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患者女,62岁。6年前偶然发现右颈部肿物,颈部MRI显示右侧锁骨上窝见4.8 cm×3.2 cm大小肿块,T1WI上呈等信号,T2WI上呈略高信号,信号均匀,边界清晰,轻度强化 。
遂于我院行肿物部分切除术,术中冰冻考虑神经鞘瘤。术后5月颈椎MRI显示:右侧锁骨上窝肿块较前明显减小,T1WI上为低信号,T2WI上为稍高信号,边界较清,形态欠规整,轻度强化 ;术后2年患者出现颈肩部、右上肢放射性疼痛加重,行神经根阻滞术后症状缓解。患者术后4+年再次出现上述症状,且右颈部胸锁乳突肌外侧缘锁骨上区可及质硬肿物。
术后病理:镜下见梭形细胞肿瘤,局部生长活跃,部分区域伴有粘液变性,部分区域散在束状神经纤维组织 ,免疫组化结果:S100(+),SOX-10(+),NF(+),Ki-67(1%+),-actin(-),Vimentin(+),CK(-),EMA(部分+),CD34(+),Bcl-2(+),CD99(个别+),-Catenin(+);(前次手术切片),SOX-10(个别+),-Catenin(+)。最终诊断为:韧带样型纤维瘤病。