先天性心脏病-医联

主诉病史

患儿女，4岁零5个月，半岁时外院诊断为复杂先天性心脏病，未进一步治疗。

查体辅查

我院体格检查：体温36.5℃，脉搏109次/min，呼吸20次/min，血压98/62 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。口唇青紫，杵状指及喜蹲踞现象；无咯血、晕厥史、无长期高热史；胸骨左缘第二肋间及三至四肋间均闻及3/6级收缩期杂音；发育尚正常，营养中等，神志清楚。超声心动图检查：心脏位于左侧胸腔，心房正位，心室腔内未探及明显室间隔回声，呈单一心室结构，主腔位于后，残腔位于前，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，均发自残腔，主动脉发育尚可，室间隔上端回声中断33 mm；CDFI：室水平可见双向分流信号，以左向右为主。房间隔中央回声中断，宽约23 mm。三尖瓣叶呈闭锁状，代之以回声增强的组织，未探及明确的三尖瓣叶活动。

诊断处理

4支肺静脉均未回流至左房，左房后方汇入大小约55.0 mm×8.6 mm共同腔经垂直静脉上行汇入右上腔静脉（图2）。主动脉弓降部未见异常，主动脉内径21 mm，主肺动脉内径14 mm，左、右肺动脉内径分别为7 mm和6 mm。收缩期右室流出道及肺动脉瓣前向血流速度加快，测得前向流速约3.8 m/s，峰值压差约58 mm Hg。右位上腔静脉及下腔静脉于正常位入右房，胸骨上窝可探及宽约10 mm的左上腔静脉汇入左房。超声提示：先天性心脏病，考虑单心室（A型），大动脉转位，三尖瓣闭锁，肺动脉狭窄，完全型肺静脉异位引流（心上型），房间隔缺损（中央型），永存左上腔静脉、细小侧支血管形成，建议进一步检查。患者后于外院行手术治疗，证实我院超声诊断结果准确。