ANCA相关性小血管炎-医联

主诉病史

　　患者男性，57岁，主因“间断咳嗽2年，发热伴喘憋10余天”于2012年12月28日入院。现病史患者2年前无诱因出现咳嗽、咳少量白色泡沫痰，以日间为主，无发热、胸闷、憋气，自服阿莫西林、甘草片等药物治疗，病情无缓解。同年体检发现血肌酐升高（具体不详），未治疗。4个月前无诱因出现咳嗽咳痰加重，偶伴胸闷、憋气，影响睡眠，就诊于当地医院，查胸部CT示双肺间质纤维化。于我院门诊查髓过氧化物酶（MPO）-抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为118.96 RU/ml，尿蛋白、潜血阳性，肌酐134 μmol/L，予口服泼尼松（40 mg，qd）治疗，并先后于我院风湿免疫科和肾内科住院治疗。

查体辅查

检查结果　肌酐149 μmol/L，MPO-ANCA 21.44 RU/ml,24小时尿蛋白0.31g，尿潜血（++）。患者入院前56天行肾脏穿刺检查，结果显示，穿刺组织可见20个肾小球，其中1个缺血性硬化，其余肾小球系膜细胞及基质轻度弥漫增生，局灶节段性中度加重；2个肾小球毛细血管襻节段性纤维素样坏死，1个纤维性、2个小细胞性新月体形成；肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，灶状萎缩；肾间质灶状淋巴及单核细胞浸润伴纤维化；小动脉管壁增厚；免疫荧光结果：可见2个肾小球，IgA（-），IgG（-），IgM（+～++），C1q（-），C3（-），纤维蛋白原相关抗原（FRA）（-），沿系膜区及毛细血管壁呈团块及颗粒样沉积；IgG亚型（-）；符合局灶增生坏死性肾小球肾炎表现。

诊断处理

　诊断结合辅助检查和临床表现，诊断为ANCA相关性小血管炎（显微镜下多血管炎，MPA）肾损害。　　治疗入院前52天开始给予甲泼尼龙500 mg冲击3天，入院前42天和13天分别予环磷酰胺（CTX）400 mg和600 mg冲击，期间为甲泼尼龙（40 mg，qd）口服。