ANCA相关性血管炎-医联

主诉病史

【主诉】反复胸闷不适1月余，发现肌酐升高半月余【现病史】患者4月底无明显诱因下出现心悸，自诉心跳快，感胸闷气急，平地步行及体力劳动感乏力，无尿量减少，无夜间不能平卧，无胸痛，无下肢浮肿。自行服用麝香保心丸、速效救心丸等药物，感症状稍有好转。半月余前发现小便有少许泡沫，胸闷不适仍明显，遂至我院心内科就诊，查心电图、心超无异常，2015-05-28血常规：RBC2.9*10^12/L，Hb82g/L,WBC 5.96*10^9/L,N74.2%,肝肾功能：ALb37g/L，尿素18.2mmol/l,Cr422umol/l，cTnT0.005ng/ml,BNP836.6pg/ml，建议至肾内科就诊。5-29至肾内科就诊，考虑慢性肾功能不全，予速力菲、环尔博补铁，肾衰宁治疗，6-1查肾输尿管B超：肾输尿管未见占位。06-05查尿常规：蛋白+，红细胞+++/HP,红细475。PTH:164.7pg/ml,BUN21mmol/L,Cr475umol/l,CRP16.5mg/L,2015-06-08查抗核抗体1:100，p-ANCA+，MPO200RU/ml。患者服用肾衰宁后连续腹泻1周，7-8次/天，为稀便，感乏力明显加重，不能耐受轻体力活动，感纳差，站起感头晕，有时有黑朦，心悸症状好转。6-8服用中药治疗2天，后停药，6-13至我院就诊，予以泰特1.2g*3天护肾，现为求进一步诊治收入我科。

查体辅查

体格检查：T：37 ℃　P：70 次/分 R：20 次/分 BP：120 /80 mmHg 神志清晰，精神尚可，呼吸平稳，营养中等，表情自如，发育正常，自主体位，应答流畅，查体合作。全身皮肤无黄染，无肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结无肿大，胸廓无畸形，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清。心前区无隆起，心界不大，心率70次/分，律齐。腹部平软，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，肠鸣音4次/分。辅助检查： 2015-05-28我院血常规：RBC2.9*10^12/L，Hb82g/L,WBC 5.96*10^9/L,N74.2%,肝肾功能：ALb37g/L，尿素18.2mmol/l,Cr422umol/l，cTnT0.005ng/ml,BNP836.6pg/ml。 6-1我院肾输尿管B超：肾输尿管未见占位。06-05我院尿常规：蛋白+，红细胞+++/HP,红细胞计数475.1/ul。PTH:164.7pg/ml,BUN21mmol/L,Cr475umol/l,CRP16.5mg/L,2015-06-08抗核抗体1:100，p-ANCA+，MPO200RU/ml。

诊断处理

诊断：ANCA相关性血管炎治疗：入院后完善相关检查，6-15急查肌酐702μmol/L,因患者门诊MPO>200RU/ml，考虑ANCA相关性血管炎，6-16起予以甲强龙500mg qd*3天，丙种球蛋白10g qd*3天冲击治疗，辅以护肾补钙护胃补铁治疗，排除禁忌后于6-17行肾穿刺活检术，患者术后无血尿。6-19复查肌酐486μmol/L， 6-19起予以米乐松240mg qd*3天，肾穿刺病理回报：全片可见20个肾小球，其中5个球性硬化并可见新月体残痕，3个可见细胞性新月体，4-5个可见纤维性新月体，肾小球毛细血管袢受新月体挤压开放欠佳。内皮细胞增生成对;1处袢坏死，3-4处可见袢坏死后瘢痕形成；部分袢与球囊壁有粘连，部分球有囊壁断裂、周围可见大量炎细胞浸润；球内样细胞浸润并可见核碎裂。肾小管间质病变重度，大于50%小管萎缩，可见小管炎，管周可见较多炎细胞浸润；较多蛋白管型、红细胞管型，间质纤维化(+),大量炎细胞聚集成团、以单个核细胞为主并可见少量嗜酸细胞。血管壁增厚，小动脉内膜增厚、纤维化。免疫荧光：IgG-，IgA-，IgM-，C3-，C4-，C1q-，Kappa-，Lambda-。免疫荧光阴性。病理诊断：新月体性肾炎，结合临床符合ANCA相关性血管炎。排除禁忌后于2015-06-22予环磷酰胺0.8g（累积剂量0.8g）冲击治疗，激素改为醋酸泼尼松龙50mg qd口服。患者CTX冲击后第二天胃肠道反应重，恶心呕吐7-8次，为胃内容物及胆汁样物质，予以胃复安，耐信护胃

随访讨论

讨论随访： 1、低蛋白低盐饮食，注意休息，避免劳累感染，避免应用肾毒性药物；监测血压，血压控制在130/80mmHg以下； 2、建议肾内科门诊随访： 3、1月后住院行第二次CTX冲击治疗； 4、按医嘱规律服药，定期随访调整激素用药剂量，切勿自行停药或减量。服用激素期间避免感染，避免受凉、感冒及劳累，避免至人群聚集的公共场所逗留，必要时佩戴口罩； 5.建议肾穿刺后休息至少2周。1个月内避免重体力劳动，避免腰部锻炼及剧烈运动，避免搬重物，屏气，避免撞击腰部。 6、如有发热、水肿、咯血等不适，及时就诊。出院用药： 1 醋酸泼尼松 5mg/片，每天1次，每次10片（早上8点口服，不能自行停药及减药） 2 耐信 20mg/片，每天2次，每次1片（餐前半小时口服） 3 头孢克肟 0.1g/片每天2次，每次1片（一盒服用完停止）门诊自备： 4 速力菲 0.1g/片，每天3次，每次1片 5 叶酸 5mg/片，每天3次，每次1片 6 立普妥 20mg/片，每晚1次，每次半片 7 奥奇宁 667mg/片，每天3次，每次1片 8 骨化三醇 0.25ug/片每天1次，每次1片 9环尔博 5000u/支每周3次，皮下注射