主诉 病史

主诉：反复腹胀2月余，右侧腰腹痛9天，呕吐2天 病史：中老年女性，慢性病程。患者因“反复腹胀2月余，右侧腰腹痛9天，呕吐2天”入院，急诊时查血生化示：血肌酐399umol/l。ANA示p-ANCA（+）。MPO-ANCA：94U/ml。肾超声检查示双肾弥漫性病变声像。余无特殊。

查体 辅查

查体：无特殊。 辅查：肾脏穿刺活检术，诊断ANCA相关性血管炎肾损害。免疫荧光结果：冰冻切片镜下见4个球，IgA、IgG、IgM、C1q、C3 均（-）。光镜：皮质及皮髓质肾组织各1条。镜下仅见9个肾小球且部分球位于组织边缘，形态欠完整，并有4个球性废弃，部分废弃球囊腔内见新月体残迹，另见1个节段细胞性、3个纤维细胞性及1个纤维性新月体。致毛细血管袢受压，开放不佳，囊壁节段增厚、分层，部分囊壁断裂及囊周纤维化。PASM-Masson：阴性。肾小管间质中度慢性合并急性病变，小片状小管萎缩、基膜增厚，未萎缩小管代偿性肥大，散在小管上皮细胞刷状缘脱落，小灶性小管上皮细胞细颗粒变性，管腔内见较多蛋白管型、少量红细胞管型，偶见嗜碱性物，可见小管炎。肾小管间质小片状增宽、纤维化，较多单个核细胞及中性粒细胞灶性浸润并灶性聚集。小动脉节段内渗，内皮细胞肿胀。见图。

诊断 处理

诊断：ANCA相关性血管炎 治疗：开始予甲泼尼龙琥珀酸钠(甲强龙)Qd 40mg静滴+环磷酰胺注射剂0.6治疗，10天后改甲泼尼龙片(美卓乐)(甲) 40mg 口服。并予护肾、排毒、降压等对症支持治疗。

随访 讨论

随访与讨论：患者病情较前好转，可予带药出院，定期门诊复诊。血管炎多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，3～4周愈合，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。病变可使肾脏受累出现蛋白尿、血尿，严重肾功能衰竭是主要死因。全身性血管炎可用激素，或加用环磷酰胺。