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患儿,男,4岁,因间歇性右腰腹部疼痛5 d入院。体查:右上腹触及一无活动性肿块,质偏硬,轻度压痛,双侧肾区无明显叩击痛。
泌尿系彩超提示右肾上腺区域约41 mm ×45 mm大小低回声包块,边界清晰,回声不均匀,其内见点状血流信号,提示:右肾上腺区域低回声包块。KUB+IVU检查提示右侧上组肾盏受压,显影欠清。CT检查见右侧肾上腺区一约50 mm×41 mm×45 mm大小实性肿块,密度均匀,边界清楚,CT值约35 HU;增强扫描不均匀强化,考虑为右肾上腺神经母细胞瘤。
按肾上腺髓质嗜铬细胞瘤完善相关术前准备。于全麻下取右上腹肋弓下弧形切口,进入腹腔后探查扪及右肾上腺肿块,充分显露,见肿块包膜完整,与正常右肾组织分界清楚,质地较韧。钝性分离、依次结扎右肾上腺动、静脉,最后分离右肾上腺与右肾上极,完整切除肿块。手术顺利,术中患儿无明显血压波动。肿块肉眼观:灰白色球形包块,直径约45 mm,包膜完整,切面灰白,呈编织状,质地适中(图5)。镜下观察:肾上腺包块内有大量梭形细胞增生,其间散在神经节样大细胞,细胞异型性不明显(图6)。病理诊断:右肾上腺节细胞神经瘤。患儿恢复良好,随访9个月无复发。