布加氏综合征术后引起肝脑变性综合征-医联

主诉病史

患者，男，40岁，因言语不清伴行走不稳1年半，行走不稳加重1个月于2010年8月3日入院。患者于2006年11月因失眠行颅脑CT未见异常。2009年3月出现言语不清，四肢震颤，持物时明显，走路不稳致2次摔倒，行颅脑MRI示脑挫裂伤、颅内脱髓鞘病变，住院治疗效果欠佳。2009年4月出现行走困难，意识欠清，谵妄、烦躁，胡言乱语，时有饮水呛咳，诊断为脑炎给予抗病毒治疗，效果欠佳。2009年6月住院治疗开始口服美多芭，震颤略减轻，逐渐可以行走，一直规律口服美多芭。近1个月再次出现行走困难，走路不稳。患者13年前因布加氏综合征行下腔静脉支架术及门腔静脉分流术，愈合良好，术后出现失眠。 2009年三次入院均未查血清氨。患者自发病以来便秘，一般3天/次，严重时7-8天/次。无类似家族史。

查体辅查

查体：BP 148/89 mmHg，神志清，精神欠佳，言语不清晰，步幅加宽，未见肝掌及蜘蛛痣，肝肋下未触及，脾肋下3cm，于右肋弓上缘及剑突下腹正中线可见约20cm手术瘢痕。神经系统查体：记忆力及计算力下降，四肢肌张力正常，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，腱反射正常，左侧Chaddock征（+），右侧Babinski征（+），感觉无减退，双侧指鼻试验及跟膝胫试验欠稳准。实验室检查：血氨 253umol/L，肝功能：GGT 57u/L，AKP 118 u/L，白/球比值 1.15，总胆红素 40.2umol/L, 直接胆红素 13.3 umol/L，间接胆红素 26.9 umol/L，胆汁酸 47 umol/L。维生素B12 166，皮质醇：8am 6.86ug/dl，4pm 4.91ug/dl，铜 0.892ug/ml，FT4 11pmol/l，抗甲状腺过氧化物酶抗体 43.51Iu/ml。

诊断处理

诊断：1. 获得性肝脑变性综合征（即肝性脑病） 2. 布加氏综合征术后治疗情况：入院后给予欧兰同 2g，申捷 100mg 静滴，恩必普 200mg tid，佳乐定 0.4mg qn，瑞甘 5g ivdrip，乳果糖 15ml tid，曲力 1mg iv 。8天后复查血氨：169umol/L，经过10天治疗，患者诉双下肢无力症状减轻。继续密切观察病情变化及出院后随访。

随访讨论

获得性肝脑变性综合征（AHD）最初是由van Woerkom和Victor et al命名的，是以代谢紊乱为基础，锥体外系运动障碍和精神、意识障碍为主要表现的综合征，见于门-腔静脉分流术后、各种肝硬化、alpha-抗胰蛋白酶缺乏症、脂肪肝、自身免疫性肝炎、胆道闭锁症，出现慢性进行性脑变性。临床上出现各种锥体外系损害、智能减退及精神障碍等与肝豆状核变性十分类似，故又称Non-wilsonian disease。尚未查到全面的相关发病率统计学资料，在美国550万肝硬化病人中，超过2%的病人出现了运动障碍等神经系统症状。