颈部Castleman病-医联

主诉病史

【一般资料】患者，女，40岁，【主诉】因发现右颈部无痛性肿物7年伴右侧躯体麻木感3月余求诊。【现病史】于2015年10月20日经门诊收入中山大学孙逸仙纪念医院口腔颌面外科病区。

查体辅查

【体格检查】颜面对称，右颈部Ⅱ区触及1个椭圆形隆起肿物，界限清楚，大小约2.0cm×3.0cm，表面光滑，质地中等偏硬，活动度可，与周围组织无粘连，无触痛，无波动感、搏动感，肿物表面皮色皮温正常，皮肤无张力，无破溃、糜烂。【辅助检查】颈部CT平扫示（图1）：右侧颈Ⅱ区腮腺下方，胸锁乳突肌前缘与颌下腺之间见一梭形软组织密度影，大小约22mm×24mm×30mm，密度较均匀，CT值约47HU，与右颌下腺分界欠清，右颌下腺受压向前推移，右侧颈动脉鞘、胸锁乳突肌受压后移。血常规、凝血常规、生化等实验室检查未见异常。

诊断处理

【治疗】完善相关检查后，于2015年10月22日行右颈部肿物切除术。术中见肿物位于右侧胸锁乳突肌内侧间隙内，毗邻右侧颌下腺，深部可触及颈动脉搏动，大小约2.0cm×2cm×3.0cm，包膜完整，质地较韧。术后常规病理结果为：符合Castleman病，浆细胞型（图2）。镜下可见淋巴滤泡间有无定型嗜酸性物质（Rusell小体）沉淀，并有大量成熟浆细胞弥漫增生。术后1周，患者门诊复诊，诉右侧肢体异常麻木感有所缓解。体查：右侧颈部手术创口愈合良好，无红肿，无渗血渗液。告知患者病理诊断，建议其行PET-CT全身检查，排除全身多发型CD可能。患者行PET-CT全身检查，排除了其余部位病变。目前仍在随访中。

随访讨论

【讨论】 3.1发病概况及病因目前尚未有关于CD发病率的文献报道。文献报道国外患者平均年龄为35.6岁，国内为33.1岁。其发病率以女性多见，男∶女=1∶4，但亦有文献报道发病率无性别差异。CD在临床上可以分为局灶型（LocalizedorunicentricCD，LCDorUCD）和多中心型（multicentricCD，MCD）。局灶型多发于青年，中位年龄约20岁，其中90%的局灶型病例为透明血管型，10%为浆细胞型。多中心型较局灶型少见，中位年龄57岁，男女发病率为1∶2。该病可发生在淋巴结存在的任何部位，国内报道以胸部的纵隔最多见（60%～70%），其次为颈部（10%～14%），腹部（5%～10%），腋部（2%～4%）等。国外报道局灶型好发部位为纵膈（30%），颈部（23%），腹部（20%），腹膜后腔（17%）及腋窝（5%），腹股沟（3%）和盆腔（2%）。既往对CD的病因研究认为，γ疱疹病毒HHV-8感染，血清白细胞介素6水平上升，VEGF引导的血管增生及滤泡树突状细胞不典型增生与CD的发生发展存在一定的相关性。3.2临床表现UCD患者常常没有自觉症状，于影像学检查时意外发现无痛性肿块。少部分患者可出现咳嗽，呼吸困难，或者其他全身症状。在大部分的UCD患者中表现为非进展性的临床表现。与此不同的是，MCD伴随全身炎症反应的系统表现：发热，盗汗，体重减轻，疲乏。MCD患者常常有外周的淋巴结病，影响同一区域的多个淋巴结，实验室检测结果异常，比如：贫血、低蛋白血症、高丙种球蛋白血症和ESR、IL-6、IL-10水平升高。当以上的临床表现及实验室检查异常同时出现时，常常提示MCD的可能。影像学检查多表现为占位性病变或淋巴结肿大，无明显特征，发生于纵膈淋巴结的Castleman病在胸片上多表现为高密度团块影，边缘规整或有分叶，可单发或者多发，常见纵膈增宽的间接表现，累及肺实质。超声检查多表现为回声均匀的低回声团块影，包膜清晰完整；较大的病灶（大于5cm）可表现为混杂不均匀的低回声，包膜不均匀。CT检查多表现为软组织肿块影，在动态扫描的变化过程类似于动脉。MRI检查多表现为T1加权像上低信号和T2加权像上高信号影。MCD在影像学检查中还可见肝脾肿大及腹腔或胸腔积液表现。本病例表现为右侧颈部Ⅱ区占位性病变，内部结构较为一致，边界较清，与周边无明显粘连，呈良性肿物的影像学表现，无特征性改变。3.3诊断与鉴别诊断由于本病发病部位不同，临床表现多样化，且临床症状无特异性，故术前诊断较困难，术前CT检查对确立本病有一定帮助，平扫显示病灶为密度均匀，边缘光整清楚或不光整软组织肿块，CT增强扫描，透明血管型UCD病灶强化程度稍稍低于或与邻近大血管同步明显强化，肿块明显强化是由于肿块内有较多血管和丰富毛细血管所致，而浆细胞UCD因血管成分较少呈不均匀轻中度强化，缺少特征表现；MCD其CT表现无明显肿块，往往表现一个或多个区域大小相似的淋巴结，增强呈轻中度强化。后两种情况，影像学表现不典型，术前诊断较困难。本病的早期确诊最终有赖于组织病理学检查。对于CD，不管临床或病理分类，都有组织学的共同特点：①具有完整的淋巴结基本结构；②淋巴滤泡和血管增生，在透明血管型滤泡、血管发生玻璃样变，滤泡生发中心萎缩；浆细胞型表现滤泡间质中有较多的浆细胞，滤泡生发中心增生。Frizzera提出CD的诊断标准：①UCD的诊断标准：单一部位淋巴结肿大，组织病理学上具有特征性增生，除外可能的其他原发病，多无全身症状及贫血、免疫球蛋白升高等（浆细胞型除外），肿物切除后长期存活；②MCD诊断标准：具有特征性组织病理学改变，显著淋巴结肿大累及多处外周淋巴结，多系统受累表现，排除其他病因。在鉴别诊断上，应与恶性淋巴瘤、淋巴结核、非特异性淋巴结炎等鉴别