患者男,53岁。因发现颈前肿物3天于2008年1月 3日入院。
查:一般情况可,心肺未见异常;右颈胸锁乳突 肌深面可及一直径约4.0 cm大小肿物,表面光滑,质中等, 活动可,无搏动感,无压痛,不随吞咽上下活动,肿物表面皮 肤局部充血,无破溃。颈部cT示右侧胸锁乳突肌内侧一软 组织团块,边界清楚、不规则、有不均匀钙化斑(图1a),左侧 胸锁乳突肌深面也可见一软组织团块(图lb);右颈肿物针 吸细胞学检查:镜下可见大量增生的淋巴细胞,考虑为瘤细胞。
经术前准备后,在全身麻醉下行颈部肿物切除术。手术 中见右颈约10枚肿大淋巴结,最大者位于右颈胸锁乳突肌 深面,甲状软骨板水平,约6.0 cm×3.0 cm×2.0 cm大小, 质脆,包膜不完整,表面血管丰富,与颈内静脉及其他周围组 织严重粘连。切除右颈部分肿物送冰冻病理检查,部分淋巴组织增生并可见浆细胞浸润。将右颈肿物完全切除。术后 病理检Castleman病(透明血管型,图1c)。
stlernan病是一种少见、原因不明淋巴结增生 性疾病,1956年首先由Castleman报道并命名,又称为巨淋 巴结增生、血管淋巴滤泡增生症、血管瘤样淋巴结增生症、淋 巴样错构瘤¨‘3J。组织病理学分为透明血管型,浆细胞型和 混合型。临床上按病变范围又分为局灶型和多中心型。发 病年龄多为20一50岁,无性别差异,好发于胸部,特别是纵 隔区域(占70%),其次为颈部(10%一14%),腹部(2%一 10%)。早期常无症状,或表现局部肿块压迫症状,伴低热、 乏力、盗汗等。进展期常伴有肝脾肿大、贫血、肾功能不全及 Poems综合征,也可表现为特征性的多发紫罗兰色皮肤结 节,原因及发病机制不清,其特点为巨大淋巴结增生,临床上 常误诊为恶性淋巴瘤、纵隔型肺癌、淋巴结增生等。 本病病因及发病机制不明,多数认为病毒感染与自身免 疫调节障碍有关。关于该病性质,目前仍有争议,有人认为该病为良性肿瘤;也有人认为该病既无肿瘤学特征,又无转 移现象,不支持肿瘤学说;还有学者认为病理类型为透明血 管型者,无论局灶型或多中心型,均属良性病变,而浆细胞型 为低度恶性病变。