颈部Castleman病-医联

主诉病史

患者，女，40岁，因发现右颈部无痛性肿物7年伴右侧躯体麻木感3月余求诊。于2015年10月20日经门诊收入中山大学孙逸仙纪念医院口腔颌面外科病区。入院体查：颜面对称，右颈部Ⅱ区触及1个椭圆形隆起肿物，界限清楚，大小约2.0 cm×3.0 cm，表面光滑，质地中等偏硬，活动度可，与周围组织无粘连，无触痛，无波动感、搏动感，肿物表面皮色皮温正常，皮肤无张力，无破溃、糜烂。颈部CT平扫示（图1）：右侧颈Ⅱ区腮腺下方，胸锁乳突肌前缘与颌下腺之间见一梭形软组织密度影，大小约22 mm×24 mm×30 mm，密度较均匀，CT值约47 HU，与右颌下腺分界欠清，右颌下腺受压向前推移，右侧颈动脉鞘、胸锁乳突肌受压后移。血常规、凝血常规、生化等实验室检查未见异常。

查体辅查

完善相关检查后，于2015年10月22日行右颈部肿物切除术。术中见肿物位于右侧胸锁乳突肌内侧间隙内，毗邻右侧颌下腺，深部可触及颈动脉搏动，大小约2.0 cm×2 cm×3.0 cm，包膜完整，质地较韧。术后常规病理结果为：符合Castleman病，浆细胞型（图2）。镜下可见淋巴滤泡间有无定型嗜酸性物质（Rusell小体）沉淀，并有大量成熟浆细胞弥漫增生。术后1周，患者门诊复诊，诉右侧肢体异常麻木感有所缓解。体查：右侧颈部手术创口愈合良好，无红肿，无渗血渗液。。

诊断处理

告知患者病理诊断，建议其行PET-CT 全身检查，排除全身多发型CD可能。患者行PET-CT全身检查，排除了其余部位病变。目前仍在随访中

随访讨论

目前尚未有关于CD 发病率的文献报道。文献报道国外患者平均年龄为35.6岁，国内为33.1岁。其发病率以女性多见，男∶女= 1∶4，但亦有文献报道发病率无性别差异。CD在临床上可以分为局灶型（Localized or unicentric CD，LCD or UCD）和多中心型（multicentric CD，MCD）。局灶型多发于青年，中位年龄约20岁，其中90%的局灶型病例为透明血管型，10%为浆细胞型。多中心型较局灶型少见，中位年龄57岁，男女发病率为1∶2。该病可发生在淋巴结存在的任何部位，国内报道以胸部的纵隔最多见（60%～70%），其次为颈部（10%～14%），腹部（5%～10%），腋部（2%～4%）等。国外报道局灶型好发部位为纵膈（30%），颈部（23%），腹部（20%），腹膜后腔（17%）及腋窝（5%），腹股沟（3%）和盆腔（2%）。既往对CD的病因研究认为，γ疱疹病毒HHV-8感染，血清白细胞介素6水平上升，VEGF引导的血管增生及滤泡树突状细胞不典型增生与CD的发生发展存在一定的相关性。