主诉 病史

者男，42岁。久居于海拔2200米左右，因“胸闷、气促20天”入院。体检：血压正常，睑结膜充血，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。X线胸片及动态心电图未见明显异常。

查体 辅查

超声心动图：左房内探及一隔膜样回声，将左房分为副房和真房，两腔借隔膜上的隔膜孔相通，隔膜孔直径约6mm，左心耳与二尖瓣及部分肺静脉在真房内，部分肺静脉连接副房，房间隔与室间隔无明显回声缺失，各组瓣膜结构及功能无明显异常，主动脉弓降部无异常。多普勒检查示左房内隔膜交通口处连续性血流信号。超声心动图诊断：先天性心脏病，左侧三房心（部分型）。冠状动脉造影：左主干、旋支及右冠未见明显斑块及狭窄，前向血流TIMI2级。

诊断 处理

心脏磁共振检查（CMRI）：左房内见一线状稍高信号分隔影（图1黑箭头），将左房分为副房和真房，右上、下肺静脉回合成一长共干与副房相通（图2白箭头），左上、下肺静脉分别与副房相通，副房与真房相通，房室间隔连续性完整，左室心肌整体收缩功能正常，未见明确节段性室壁运动异常，心肌灌注及活性MRI检查未见明显异常（图3，4）。CMRI诊断：左侧三房心，肺静脉均引流回副房（完全型），右上、下肺静脉共干。  

图1 磁共振检查，真四腔亮血序列示左房内一隔膜（黑箭头）将左房分隔成两个房，近心端的真房通过二尖瓣与左室相通；图2 沿图1中定位线（白线）垂直于左房成像得到图2，示远心端的副房接收肺静脉的血流，其中右上、下肺静脉汇合成一长共干（白箭头）与副房相通，左上、下肺静脉分别与副房相通；图3 四腔心灌注图未见明显异常；图4 四腔心延迟强化心肌活性未见明显异常

随访 讨论

三房心是一种少见的先天性心脏病，约占先心病的0.4%，男女比例为1.5：1。1868年Church首先描述本病，，三房心发病原因不明，可能系因胚胎期肺总静脉与左心房结合异常所致。三房心可分为左侧三房心和右侧三房心，其中右侧三房心较为罕见。左侧三房心形态学上为左心房被一纤维肌肉隔膜分为两部分，其中有交通口沟通两侧心房腔。隔膜上部接收肺静脉回心血流称副房，隔膜下部称真房，接收副房和/或房水平分流血流，通过二尖瓣口进入左心室。目前较实用的是Bank分类方法，即根据副房接受肺静脉回流的情况分为部分型（Ⅰ型）和完全型（Ⅱ型），接受部分肺静脉回流为部分型，接受全部肺静脉回流为完全型，又根据副、真房间有无交通分为两个亚型：交通型（A型，与真房相通），无交通型（B型，与真房不通）。   Gasul等根据肺静脉回流情况，将其分为3型：Ⅰ型为副房与真房无交通，Ⅱ型为副房与真房有小的交通，Ⅲ型为副房与真房有大的交通。张坡等曾报道，三房心临床表现多样，合并畸形发病率较高。部分患者无明显临床症状，易造成误诊或漏诊。本例患者属ⅡA型，有胸闷、气促症状。超声心动图在诊断三房心方面简便、有效，是首选影像检查方法，该方法可直接显示心脏解剖结构，但本例患者超声心动图与心脏磁共振检查报告提示不完全相同，分析其原因，笔者发现，超声心动图易受图像质量、测量手法及患者自身条件的影响，在显示心脏及其周围血管解剖结构方面具有一定局限性，有文献报道，三房心常并发其他先天性心脏畸形及严重并发症而使诊断价值受限，CMRI可任意角度对心脏解剖结构成像，可清晰地显示心房内的异常隔膜和隔膜孔以及肺静脉和心房的连接关系，其电影序列可观察隔膜孔的血流情况，了解心房内血流动力改变，另外还可提供心肌活性方面信息，本例患者CMRI提示心肌灌注、活性MRI检查未见明显异常，这也与冠状动脉造影结果一致。因此，CMRI在诊断三房心方面有较高的诊断价值，可作为一种诊断三房心的重要补充检查方法。