多发性骨髓瘤性肾损害-医联

主诉病史

患者女性，55岁；主诉：尿泡沫增多8月余，血肌酐升高半年余；现病史：患者8月余前（2016.10.15）无明显诱因出现尿泡沫增多，当时无发热、无皮疹，无光过敏，无口腔溃疡，无脱发，无关节痛，未予以重视。 2016-10-20患者出现发热、咳嗽、咳黄痰，体温38.5℃，至当地医院查胸部CT提示：两肺纹理增多。予以对症处理，患者症状未见明显好转。2016-10-30患者查胸部CT提示：双肺下叶炎症，考虑为肺部感染，予莫西沙星+克林霉素抗感染、对症处理等治疗。2016-11-22患者出现胸闷、恶心、呕吐，无胸痛，就诊于我院急诊，测血压183/109mmH，查血常规示：Hb72g/L，心电图提示：窦速。高血压科门诊查动态血压示：24h平均BP156/99mmHg，白天平均BP159/103mmHg，夜间BP150/98mmHg，收缩压昼夜节律消失，舒张压昼夜节律存在。予以搏力高1#qd控制血压。之后患者仍有反复恶心、胸闷等症状。2016-11-29患者至血液科门诊就诊，查白蛋白22g/L，血肌酐775umol/L。患者遂于2016-12-03入住我科，查双肾B超：双肾弥漫性病变（右肾130 ×53 mm，左肾124 ×58mm）；免疫球蛋白IgG 10600↑mg/dl，血清免疫固定电泳：血清中检出M蛋白，为λ型和IgG、λ型；尿液中检出为λ型。血游离轻链：游离λ轻链 >172.00↑mg/L；尿轻链：轻链λ 4.97↑g/L ；骨髓涂片（12-12）：骨髓部分稀释，浆细胞占9.5%。骨髓病理活检（12-05）：浆细胞瘤。诊断：多发性骨髓瘤性肾病（IgG、λ型），急性肾功能不全，给予三次血浆置换治疗。住院期间发热，体温38.2℃左右，以透析后发热为主，考虑肺部感染，不能排除合并导管感染可能，更换抗生素为美平+稳可信+大扶康联合抗细菌、抗真菌治疗，地塞米松5mg/d静滴应用。体温控制后，予以PD方案化疗（分别于2016-12-30、2017-1-2予万珂2.1mg 静推），同时地塞米松20mg静滴共5d（d1、d2、d4、d5、d9），万珂应用后患者出现便秘，停用第三针万珂，予通便，升白，输注红悬纠正贫血。于2017-1-24再次入住我科，伴高热，最高至38.4度，咳嗽、咳黄痰，予头孢他啶2.0qd抗感染，遵血液科会诊意见予PD方案化疗，推迟万珂治疗时间，分别于2017-1-26、2-4、2-9予万珂2.1mg静推，同时地塞米松20mg静滴共6d（d1、d2、d10、d11、d16）应用，给予每周3次血液透析，辅以欧贝止吐，奥美拉唑护胃治疗。2017-2-14起患者再次出现发热，最高体温39.4度，仍有咳嗽，咳痰，血液透析后体温升高明显，查胸部CT：两肺纹理增多、模糊，两肺感染。两侧胸腔少量积液伴，血培养：粪便类杆菌，考虑肺部感染，不能排除合并导管感染可能，更换抗生素为美平+稳可信+大扶康联合抗细菌、抗真菌治疗。于2017-2-6行颈内静脉永久留置导管术。患者于2017-2-15出现血压85/45mmHg，给予告病重，输注红细胞悬液、人血白蛋白补充血容量，美平+万古+伏立康唑+阿昔洛韦 +SMZ抗感染，停用降压药物等处理。患者反复出现发热，感染等，请血液科会诊意见建议下一疗程PTD方案调整为万珂2.1mgD1,8；DX 20mg d1,2,8,9；沙利度胺2~4片。每3~4周一疗程。阿昔洛韦抗病毒、SMZ预防肺卡氏孢子，血液透析治疗中，每周2次2017.3.17患者再次入院行万珂治疗，予PTD方案治疗：分别于2017-3-21、3-28予万珂2.1mgD1,8 静注，DX 20mg d1,2,8,9静点，沙利度胺50mg qn 抑制免疫反应，应用万珂后，3-30患者出现腹泻，稀水样便，予补钾、易善复保肝、降酶、米雅调节肠道菌群失调、思密达止泻、欧贝止吐、奥克保护胃粘膜对症治疗后，腹泻、呕吐症状消失。2017年4月28日患者再次予万珂2.1mgD1 静注，DX 25mg d1，2静点，沙利度胺50mg qn 抑制免疫反应，应用万珂第一针后，患者5.4复查白细胞计数下降，中性粒细胞0.68，予血液科讨论后决定暂缓第二针，由于患者中性粒细胞水平过低，此次疗程结束，嘱出院后继续药物治疗。2017.5.31患者入住我科检查24小时尿蛋白510↑mg/24h ，血肌酐 248↑μmol/L ，白蛋白 35g/L，钙2.24mmol/L 磷1.39mmol/L ，白细胞计数(06.01) 5.2×109/L。排除相关禁忌症后继续予PTD方案治疗：于2017-06-03予万珂2.1mgD1 静注，DX 25mg d1,2静点，沙利度胺50mg qn 抑制免疫反应，06.09予以第二针万珂2.1mgD2静注，DX25mgd1。06.08予以CVVHDF血液透析一次。今日为评估病情再次入院，拟行PTD治疗方案。患者自上次出院以来，神志清，精神可，无咳嗽咳痰，无腹痛、腹泻，饮食、睡眠可，无肉眼血尿，尿量正常，大便正常，体重无明显改变。

查体辅查

查体：T 36.5℃，P 60次/分，R 18次/分，BP 166/94mmHg，神志清，精神可，无贫血貌，双眼睑无水肿，结膜无苍白，咽部无充血，口唇无紫绀，右颈部可见永久性血透管留置，敷料干燥，无渗出，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平坦，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，腹部移动性浊音阴性，双肾区无叩痛，双下肢无水肿。辅助检查： 1、肾脏评估：【尿常规】蛋白质阴性(-) 显微镜检测红细胞(镜检) 0/HP 白细胞(镜检) 0/HP ；【24小时尿蛋白】 443-339↑mg/24h ；【血生化】尿素 17.3↑mmol/L 肌酐 210↑μmol/L 胱抑素C 2.18↑mg/L 估算肾小球滤过率 22.5ml/min/1.73m2； 2、继发因素评估：感染因素：尿解脲支原体(+) ，余细菌、病毒、真菌均阴性；免疫因素：无异常；肿瘤因素：血清免疫固定电泳：IgG 阳性(+)↑，λ 阳性(+)↑ ；血清游离轻链：κ 23.80↑mg/L，λ 110mg/L，游离κ/λ轻链：0.22 ； 3、CKD并发症评估：贫血指标：红细胞计数 4.49×1012/L 血红蛋白 135g/L；营养指标：前白蛋白 272mg/L，总蛋白 55↓g/L，白蛋白 32↓g/L ；钙磷代谢：钙 2.26mmol/L，磷 1.41mmol/L；心血管情况： BP 166/94mmHg，心电图示窦性心动过缓，T波改变，U波明显。

诊断处理

诊断: 1、多发性骨髓瘤性肾损害 2、慢性肾脏病4期 3、多发性骨髓瘤(IgG，λ型，Ⅲ期) 4、高血压病 5、心动过缓治疗：患者女性，55岁，主诉因“尿泡沫增多8月余，血肌酐升高半年余”为主要临床表现入院。既往于2016-12-03入住我科诊断明确：多发性骨髓瘤性肾病（IgG、λ型）。给予PD方案化疗三个疗程，后因反复感染，调整化疗为改良PTD方案七个疗程。目前为继续行PTD治疗评估入院。入院后完善相关检查：尿蛋白质阴性(-)，红细胞(镜检) 0/HP，24小时尿蛋白 443-339↑mg/24h ，白细胞计数 4.30×109/L，血红蛋白 135g/L，总蛋白 55↓g/L，白蛋白 32↓g/L，尿素 17.3↑mmol/L，肌酐 210↑μmol/L，尿酸 373μmol/L，钙 2.26mmol/L，eGFR（MDRD：22.5ml/min/1.73m2，EPI：23ml/min/1.73m2）。完善感染学指标，排除相关化疗禁忌症，于2017.7.10行PTD治疗方案：万珂2.1mg D1 静注+ DX 25mg D1静注。其他治疗继续予以沙利度胺50mg qn化疗，利可君20mg tid预防白细胞减少，络活喜 5mg qd调节血压，碳酸氢钠 500mg tid碱化尿液，碳酸钙D3 600mg qd补充钙剂治疗。检查尿解脲支原体(+)，给予阿奇霉素治疗。复查血常规及排查化疗相关禁忌症后，于2017.7.17再次给予万珂2.1mg D2 静注+ DX 25mg D2静注。患者用药后无发热、咳嗽、咳痰、胸闷、气促等特殊不适。生命体征平稳，精神、饮食、睡眠尚可，大小便正常。目前患者血肌酐稳定于200umol/L左右已数月，尿量正常，故本次予以拔除右侧颈内静脉长期导管。经请示上级医师后，安排今日出院，门诊继续用药，不适随诊。

随访讨论

1、肾内科门诊随诊 2、避免劳累、感染及肾毒性药物应用； 3、定期复查血常规（每周）、24小时尿蛋白定量、肝功能、肾功能、电解质、免疫固定电泳、游离轻链，感染指标等，监测血压； 4、出院带药：利可君片，20mg，每日3次，每次1片，口服（1-2周后复查血常规，若白细胞正常范围，停用该药）钙尔奇D600mg/片，每日2次，每次1片，口服反应停25mg/片每晚1次，每次2片，口服络活喜5mg/片，每天1次，每次1片，口服碳酸氢钠片500mg/片，每天3次，每次1片，口服 5、3周后再入院，评估病情，行PTD方案治疗； 6、一周后门诊于我院血透室拆线。