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48岁男性患者,表现为逐渐上升的感觉障碍12小时余,随后出现尿潴留。
查体可见腱反射消失,双下肢轻度无力,感觉性共济失调以及T2水平的感觉平面。眼球活动受限,但其他颅神经均正常。脑脊液提示蛋白细胞分离,肌电图检查提示脱髓鞘性多发性神经病,符合吉兰-巴雷综合征的电生理诊断标准。实验室检查结果无殊,包括维生素B12,抗视神经脊髓炎抗体、抗神经元抗体、神经节苷脂抗体和寡克隆带。磁共振提示脊髓病(图)。
(图:起病后1周的脊髓MRI。可见长节段T2高信号[A,C7/T1至T3],累及背柱较侧柱明显[B,T2水平])
最终诊断:吉兰-巴雷-横贯性脊髓炎叠加综合征
获得性急性脱髓鞘性病变罕见同时累及周围和中枢神经系统(吉兰-巴雷-横贯性脊髓炎叠加综合征),可能与自身免疫介导的病理机制相关。 [参考文献] Gächter C, Petersen JA, Schwarz U, Pangalu A, Tarnutzer AA.Teaching NeuroImages: Variant of Guillain-Barré syndrome with spinal cord involvement.Neurology. 2015 Feb 3;84(5):e30.