吉兰-巴雷综合征一例-医联

主诉病史

患者XXX,男,70岁主述：渐进性四肢乏力3天病史：患者9天前受凉后出现咳嗽咳痰，有发热，无腹痛腹泻，无尿频尿急等，外院CT示：左肺炎症性改变；予头孢替安+复方甲氧那明抗炎治疗，咳嗽咳痰未见明显好转。入院3天前下午患者无明显诱因下突发双下肢乏力伴四肢肢端麻木不适，能自行行走，无下肢酸痛，无视物模糊，无面部麻木，无眼睑下垂，无眼干、口干，无张口、吞咽困难，无头痛、头晕，无心慌心悸，无二便障碍，2天前开始无法行走，伴双上肢无力，逐渐加重。1天前于我院急诊就诊，予丙种球蛋白30g,妳可保1000ug静滴，速尿40mg静推后症状未有好转，四肢乏力加重，无法独立行走，且伴有吞咽和呼吸困难。患者有高血压病史3年，最高150/80mmHg,自服中成降压药(具体不详),血压控制可，有青霉素过敏史。

查体辅查

查体:神清，发育正常，营养中等。全身皮肤无淤点淤斑，无皮下出血，无肝掌蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未及肿大，左肺可闻及湿啰音。无异常血管征。腹平坦，全腹软，未及包块，无压痛，肝脾肋下未及，无移动性浊音，无肾区叩击痛，肠鸣音正常。足背动脉搏动正常。专科情况:神清，无言语含糊，计算力、定向力、记忆力及理解力正常，双侧视野粗测正常，瞳孔等大等圆，直径3.0mm,对光反射灵敏，双侧眼睑无下垂，双眼球活动无受限，无眼震，双侧额纹对称存在，双眼闭合有力，双侧鼻唇沟等。双耳听力粗测正常。双侧软腭反射灵敏，腭垂居中，双侧咽反射存在。转头、屈颈耸肩对称有力。伸舌不偏，无舌肌震颤萎缩。四肢肌张力无异常，双侧肢体肌力近端3级，远端3-级。双侧指鼻试验、轮替试验差。双侧肢体痛触觉，音叉振动觉对称性减弱。双侧关节位置觉正常。双侧肱二头肌、肱三头肌反射、尺桡骨膜反射、双侧膝反射踝反射（+），双侧Hoffmann征阴性，双侧Babinski征阴性，双侧Chaddock征阴性，颈软，克氏征布氏征阴性，NIHSS评分0分，洼田试验1级，Brubstrom偏瘫功能评价IV级。辅检:CT示左肺炎症性改变。

诊断处理

诊断:1.吉兰-巴雷综合症脱髓鞘型 2.肺炎 3.高血压病(1级，极高危) 治疗:1.抗感染 2.免疫治疗 3.对症支持治疗 4.神经营养 5.康复治疗 6.降压 7.进一步完善各项检查明确诊断。

随访讨论

吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，包括AIDP 、AMAN 、AMSAN 、MFS 、APN 、ASN等亚型。静脉注射免疫球蛋白和血浆交换治疗有效。