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主诉:双下肢乏力麻木周 现病史:患者1周前因受凉后出现肌无力,以双下肢明显,并逐渐出现双下肢麻木,不能行走,站立不稳,无明显感觉异常、背部疼痛、束带感,无排尿困难、吞咽困难、言语不清,无呼吸困难,偶有咳嗽,无明显咳痰。脑脊液无色透明,细胞总数正常,脑脊液蛋白2016mg/L。予以营养神经,改善循环等治疗,双下肢乏力加重,遂来我院。 既往有高血压、腔隙性脑梗死、冠心病病史,余病史无特殊。
查体:心、肺、腹部查体无特殊。专科:神清语利,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,眼球活动正常,口角无歪斜,双侧鼻唇沟对称,伸舌伸中。双上肢肌力3+级,双下肢1级,腱反射未引出,病理征未引出。四肢痛触觉减退明显。 辅查:三大常规,肝肾功能,血脂,血糖,电解质,凝血功能,CEA,AFP正常。脑脊液常规正常,脑脊液蛋白1002mg/dL,三大染色,病毒全套正常。四肢神经传导速度示周围神经病变。
诊断:1、吉兰-巴雷综合征 2、高血压病3级很高危 3、冠心病 心房颤动 心功能2级 4、腔隙性脑梗死 治疗:入院后予甲泼尼龙冲击治疗,营养神心,改善循环,降压,护心等对症支持治疗后,病情较前好转。
予上述治疗14天后,患者目前双上肢近端肌力4级,远端4-级,双下肢近端肌力3-级,远端2级,肌张力降低,腱反射未引出,病理征未引出。 讨论:吉兰-巴雷综合征主要损害多数脊神经根和周围神经,病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘,严重病例可出现继发轴突变性。目前认为本病是种自身免疫性疾病。可出现特征性的蛋白-细胞分离。治疗方法主要是血浆置换,静脉注射人免疫球蛋白,激素治疗及莒养神经等对症支持治疗。