老年吉兰-巴雷综合征一例报道-医联

主诉病史

患者男，76岁。患者因3天前晨起感双下肢麻木，未引起重视，下午 4 时上厕所时出现双下肢无力，坐位站起不能，需搀扶行走，当时双上肢肌力正常，后患者双下肢无力加重，双下肢无法行走，到当地医院治疗未见好转，逐渐出现双上肢麻木无力，双手末端麻木感明显，并有排尿困难。住院第二天后出现呼吸费力，咳痰困难，为求进一步治疗转入我院治疗。患者起病前2周有上呼吸道感染病史。患者自发病以来，大便干，小便费力，食欲缺乏，体重无明显减轻。

查体辅查

查体：查体：BP 149/68 mm Hg，神志清楚，言语流利，颅神经查体未见明显异常。四肢肌力 0级，肌张力低，腱反射消失，C3水平以下针刺觉减退，病理征阴性。辅助检查：胸段及颈段MRI示颈椎退行性变，腰椎穿刺脑脊液压力 260 mm Hg，常规：淡黄色透明，总细胞 410 个，白细胞 8 个；生化检查：Glu 72 mg/dl，Cl 124 mmol/L，蛋白 116 mg/dl；免疫球蛋白：IgG 45.6 mg/dl（正常值0.48～5.86 mg/dl），IgA 18.0 mg/dl（正常值0～0.2 mg/dl），IgM 3.42 mg/dl（正常值0～0.2 mg/dl）；脑脊液TORCH（弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、Ⅱ型单胞病毒）均阴性，抗核抗体谱（－）。肌电图：神经源性损害（轴索损害，运动及感觉纤维均受累）。头颅MRI示脑萎缩。

诊断处理

诊断为吉兰-巴雷综合征。住院期间予人血白蛋白10 g/d×5 d静点及抗感染、营养神经、纠正贫血及营养支持、呼吸机辅助通气等治疗，患者病情逐渐好转，自主呼吸功能恢复，后经过康复治疗30天后患者好转出院。出院时查体：神清语利，双上肢肌力5-级，双下肢近端4-级，远端5-级，双侧病理征阴性。患者可搀扶下行走，后出院回家继续康复训练。

随访讨论

吉兰-巴雷综合征是于1916年由Guillian和Barre两位学者首先报道而得名，是一种最常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。病变累及周围神经髓鞘为主，一般以对称性肢体无力或麻痹为特征，并有腱反射消失及脑脊液蛋白-细胞分离现象（蛋白增加而无细胞增多）。目前普遍认为吉兰-巴雷综合征主要累及周围神经髓鞘，不累及中枢神经系统。总的来说，吉兰-巴雷综合征的预后相对是好的， 80%的患者可在3～6 个月内完全恢复，4%患者死亡，剩余患者会遗留一定的神经功能障碍。早期特异性诊断对保证良好的预后非常重要。本例患者为76岁的高龄男性，以双下肢麻木无力症状起病，病情进展迅速，出现双上肢无力及呼吸机麻痹，结合脑脊液及肌电图检查结果，最终确诊为吉兰-巴雷综合征，但在早期明确诊断困难，在神经内科急诊医生遇到急性起病的老年患者，出现肢体麻木无力时根据惯性思维往往首先考虑脑血管疾病，且老年人由于颈腰椎病的因素可伴有腱反射减低，传统观点认为在高龄患者中本病发病率较低，容易造成误诊。