主诉 病史

患者女，21岁。因全身皮肤反复出现红斑5年，于2007年6月18日就诊。患者5年前在夏季日晒后面部、四肢皮肤出现红斑、水疱。经避光和外用药物治疗后，皮损干燥、结黑褐色痂皮。40余天后脱痂，局部遗留色素沉着。此后皮损在春季和夏季复发，冬季消退，面部皮肤渐粗糙，时常有口角皲裂，腹胀和腹泻交替出现。性格渐变抑郁，有时急躁易激惹。曾在当地医院门诊按日光皮炎和慢性肠炎治疗，效果不明显。7d前患者开始不认识家人。谵妄乱语。恶心呕吐，身体发僵，在当地医院给予地塞米松5mg／d静脉注射治疗5d，效果不佳，而来我院就诊。患者自发病以来体重下降10 kg。

查体 辅查

体格检查：卧位。神志不清。查体不合作，但喂食能主动张口，谵妄，刻板重复性言语，双肺呼吸音清，心率99次/min，未闻及病理性杂音，肠鸣音亢进。全身肌肉僵硬，生理反射存在，巴宾斯基征阳性。其余病理反射未引出。皮肤科检查：面部皮肤粗糙，口角皲裂(图1A)。双手、肘屈侧，胸部、双腋窝、骶尾部、双大腿内侧、胭窝和双足背皮肤见对称性片状红斑，境界清楚，表面覆黑褐色干燥薄痂皮及碎屑，部分痂皮脱落(图1B)，基底呈浅红色，光滑无渗出。实验室及辅助检查：尿常规中尿蛋白(++)，白细胞(+++)；循环免疫复合物87 mg／L(<60 mg／L，以下同)，血小板462xlOg／L，尿酸450mol／L(190-434 Imol／L)，血沉65mm／lh。血常规、肝肾功能、血糖、血脂、血生化6项均正常，抗核抗体、抗心磷脂抗体(ACA)、ds—DNA、抗可浸出核抗原(ENA)抗体、抗组蛋白抗体均正常，脑脊液检查亦无异常。尿液中尿卟啉和粪卟啉均阴性，心电图提示窦性心动过速，T波倒置；胸部x线片未见异常，头颅CT检查未见异常。皮损组织病理检查示皮炎改变。

诊断 处理

入院诊断：糙皮病。 治疗：烟酸250mg每日3次口服，补充维生素B1，B2、B4、和B12。给予高蛋白、高热量饮食，经4d治疗，患者面部皮肤脱细屑，变光滑，四肢和躯干皮损痂皮脱落，露出浅红色正常皮肤。神志渐清，对呼唤有反应，7d后患者神志恢复正常，两便能自理，20d后全身皮损消退。遗留浅褐色色素沉着。目前仍在随访中。

随访 讨论

讨论：糙皮病(pellagra)名烟酸缺乏症，通常由缺乏烟酸或其前体色氨酸所致。其他如维生素缺乏、长期酗酒、胃肠功能失调、精神疾病以及某些特定药物也可导致此病。本病以中青年女性多见，好发于春、夏季节，有复发倾向。典型的三联征是皮炎、腹泻和痴呆，三者同时存在少见。本例患者具有偏食习惯，有典型的皮损、消化道表现和神经精神症状，经过补充烟酸、B族维生素和其他营养，病情很快恢复，并可排除其他光敏性疾病和免疫性疾病．上述情况均支持糙皮病的诊断。