烟酸缺乏症伴严重神经精神症状一例-医联

主诉病史

患者男，59岁。因双手背反复红斑、水疱伴痛痒，双下肢麻木3年于2009年6月22日就诊。患者家属诉其嗜酒35年余，近三四年每日饮白酒（42度左右）250～500 mL，饮酒时饭量大减或整天不进主食，停酒则饭量大增。3年来每到5月至12月份，上肢暴露部位反复起红斑、水疱伴痛痒，日晒后皮损加重，并伴双小腿麻木、口舌溃疡、腹泻（每天四五次）、纳差、消瘦、乏力、睡眠欠佳。曾在当地诊所治疗数次（具体情况不详），治疗后皮损可好转，但双腿麻木逐渐加重。半个月前在手背、手掌、前臂近腕部13处，双肘部，足趾及附近足背、跖部先后出现紫红斑、水疱、糜烂、渗出、结痂伴痛痒，口角红斑糜烂，行走困难，神志模糊、谵妄乱语等表现来院就诊，门诊以烟酸缺乏症收住院。

查体辅查

体格检查：T 38.6℃。神志模糊，表情淡漠，语言不清，记忆力差，无计算能力，双手震颤，下肢无力，步态不稳，需人搀扶。神经系统检查：肌张力强，四肢肌力Ⅳ级，痛温觉减退，右侧较重，双肱二、三头肌腱反射亢进，膝关节反射对称活跃，提睾反射阳性，指鼻试验笨拙，闭目难立征阳性，双侧Babinski反射可疑阳性。皮肤科检查：上肢近腕部，肘部，手、足部可见边缘清楚的对称性水肿性暗红斑、水疱，部分表面覆黑褐色痂皮，足跟及部分足缘皮肤肥厚，有粗糙的棕褐色角皮，表面干燥，境界清楚。口角糜烂，舌体猩红，有裂纹，花剥苔，口腔内散在粟粒至绿豆大溃疡。实验室及辅助检查：血常规中WBC 9.2*10^9/L，RBC 3.74*10^12/L，Hb 107g/L(正常值120～160g/L，以下同），PLT 432*10^9/L[(100～300)*10^9/L]，血沉52mm/1h(≤10mm/1h)，血清pH7.748，因本院条件所限血烟酸值未查，粪、尿常规正常，肝功能正常，白蛋白、总蛋白、球蛋白均在正常值范围，天冬氨酸转氨酶(AST)46U/L(≤37U/L)，血糖6.30mmol/L(3.89～6.11 mmol/L)，电解质正常。颅脑螺旋CT、心电图检查未见异常，脑脊液检查正常。

诊断处理

诊断：烟酸缺乏症。治疗：给予口服烟酰胺600mg/d、维生素B1 60mg/d、维生素Bu 150g/d、硫酸亚铁等口服。每日静脉滴注氨基酸500mL、维生素C 6g、维生素B6 0.6g、注射用复方甘草酸苷40mg、薄芝糖肽4mL、脂肪乳250mL等，每天补液量不少于2000mL，能够进食后，适当减少液体量。外用湿润烧伤膏、夫西地酸乳膏、奥青膏等。住院第3天起水疱已全部破溃形成痂皮或脱屑，红斑水肿减轻，神志渐清醒，呼之能应，5d后神志完全清醒，能正常交谈，2周后出院时皮损处痂皮基本脱落，露出粉红新鲜表皮，饮食正常，精神基本正常，二便基本正常，下肢麻木减轻。出院时嘱咐患者合理膳食，避免酗酒，多食动物内脏、瘦肉、家禽、鱼、花生、豆类等，避免光照，继续服烟酰胺、维生素B1、维生素 B12、硫酸亚铁巩固治疗。半个月后随访，未见复发。

随访讨论

讨论：烟酸缺乏症又称糙皮病或陪拉格病，由烟酸缺乏引起。本例患者具有典型的皮炎、腹泻、神经精神症状。随着生活水平普遍提高，按国内一般饮食习惯烟酸不应缺乏，目前本病的发生主要见于一些嗜酒偏食和有慢性胃肠病变者。烟酸和烟酰胺为体内细胞代谢的重要辅酶之一，是构成辅酶I、Ⅱ的重要成分。烟酸缺乏时脑内烟酸低于正常可导致大脑、脑垂体细胞、基底节、脊髓前角细胞等处发生广泛病变，可造成儿茶酚胺甲基化增多，而出现神经精神症状。本例患者出现的神经精神症状较为严重，临床上需与以下疾病相鉴别：①周围神经病，表现为肢端麻木，但是以四肢远端为主的弛缓型不全瘫痪，肌张力减低，腱反射减少或消失，还可有肌肉萎缩及植物神经功能障碍引起的面瘫；②低钾性周期性麻痹，典型表现为下肢瘫痪，不能站立，在睡眠中或晨醒后发病，且腱反射减退,血清钾浓度降低，心电图T波降低；③癫痫、脑炎、多发性硬化病、谵妄综合征等可表现有短暂的意识模糊、谵妄秽语、肢体异常表现，但多与颅脑外伤、感染、中毒、肿瘤等病因有关；④维生素B1缺乏症，表现为急性或亚急性发作以下肢为主的感觉异常、感觉倒错以及轻度肌肉无力，下肢远端针刺感和震动感缺失，同时跟腱反射消失，神经传导速度检查和腓肠神经活检显示轴索变性。患者可同时并发心血管系统异常，包括心脏肥大和扩张、心动过速等症状；⑤老年性痴呆，有记忆障碍、计算力下降、坐立不安、多疑、易激动、淡漠、抑郁、焦虑或妄想、错觉、幻觉，冲动性伤人、毁物行为，但头颅CT可显示脑萎缩，无皮损。值得注意的是本病以精神障碍为首发症状者还易误诊为癔病、病毒性脑炎、Wernicke脑炎甚至精神病，所以要注意询问病史及皮损特点。本病出现的皮损还须与以下疾病相鉴别：①接触性皮炎，有接触史，皮损发生于接触部位，无皮肤粗糙、色素沉着及消化、神经系统症状，停止接触致敏物并给予抗过敏治疗，则病情迅速好转；②光感性药疹，有用药史，无皮肤粗糙和色素沉着，一般无胃肠道和神经系统症状，停致敏药并给予抗过敏治疗有效。③蔬菜日光皮炎、泥螺日光皮炎，有食用灰菜、泥螺等光感性食物史，损害以弥漫性实质性水肿最多见，可有紫癜、瘀斑、水疱、糜烂和溃疡，无皮肤粗糙、色素沉着，也无消化、神经系统症状。本病发病率较低，尤其在基层医疗机构确诊比较困难，因此应引起基层皮肤科同行的重视，同时要积极开展全民健康教育，合理膳食，避免酗酒。