主诉 病史

患者入院1月前，患者无明显诱因出现呕血，呈鲜红色，非喷射样，呕血5次，每次量约20ml，伴乏力，无明显头晕、心悸、腹胀腹痛不适，患者于某市中心医院就诊，彩超提示：肝肿大，巨大脾，肝内蜂窝样结构回声，未排除Caroli，考虑脾亢，食管胃底静脉曲张出血，予以抑酸、止血、护肝补液等对症治疗后症状缓解

查体 辅查

视：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹式呼吸存在，腹壁静脉无曲张。触：全腹软，无压痛，无反跳痛，脾脏肝脏触及不满意，未触及异常肿块；胆囊未触及，Murphy征阴性。叩：肝浊音界存在，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。听：肠鸣音正常,无减弱及增强，未闻及气过水声。 乙肝表面抗原半定量 0.460 COI 阴性乙肝e抗体半定量 1.320 COI 阴性 乙肝核心抗体半定量 1.380 COI 阴性类风湿因子 21.30 IU/ml 抗核抗体 +1:320胞浆型核仁型抗RNP抗体 ＋＋丙肝抗体(化学发光,II) 0.059 COI 阴性总胆红素 27.7 umol/L 丙氨酸氨基转移酶 19 IU/L 白蛋白 37.8 g/L 肌酐 46.0 umol/L 甲胎蛋白 0.96 ng/ml 肝脏形态大小正常，轮廓光整。肝内胆管囊状扩张，呈分界清楚的条状低密度影，弥漫累及全肝，未见强化。部分低密度影内可见点状高密度影。胆囊不大，壁未见增厚，腔内未见异常密度影。胰腺及双侧肾上腺未见异常。双肾可见多个低密度结节影，部分融合，较大者约2.0×1.3厘米，未见强化。脾脏增大。食管胃底静脉曲张，呈海绵样变。肝门区及腹主动脉旁淋巴结增大，未见强化，较大者约2.3×1.7厘米。上腹腔内未见积液。

诊断 处理

1、脾大、脾功能亢进；2、 肝硬化后门静脉高压症；3、食管胃底静脉曲张破裂出血；4、肝内胆管囊状扩张伴肝内胆管结石 . 治疗：脾切除术+贲周血管离断术+脾肾静脉分流术

随访 讨论

术中见腹腔大量淡黄色积液约800ml，肝脏呈暗红色，表面布满3-6mm大小不等结节，呈中度肝硬化表现，脾脏呈暗红色，明显增大，达脐下，门静脉增粗、脾静脉增粗，径分别约1.5cm、1.5cm，食管下段-胃底静脉明显迂曲、扩张，侧枝循环开放. 考虑患者年轻且无肝炎背景疾病，门脉系统压力较高，行了脾肾静脉分流，切除加门奇断流术治疗门静脉高压效果好.为提高手术疗效,应合理掌握手术适应证及手术时机,彻底断流。肝硬化脾亢患者脾切除术后注意预防门静脉系统血栓形成，有研究表明年龄＞50岁和门脉主干内径＞13 mm是腹腔镜脾切除术后发生PVST的独立危险因素，而门脉主干血流速度＞18 cm／s是独立保护因素。该患者并无肝炎学背景，病因尚不明确，应密切关注肝脏状态，另外该患者合并肝内胆管扩张应注意随访,有症状的应手术治疗。