主诉 病史

患者，女，29岁。 因“躯干部起疹1年余，四肢乏力半年”入院。 患者诉1年余前发现右侧前胸部一硬币大暗红色斑，微痒，缓慢扩大，数月后左侧前胸、后背亦出现类似皮疹，瘙痒时轻时重，伴反复口腔溃疡，无发热、关节肿痛，曾多次到当地医院诊疗，效果不佳，皮疹进行性扩大，间断出现皮疹颜色变淡或部分消退。半年前感四肢乏力，表现为上楼梯、上肢上举梳头或平躺起身困难，无肌肉疼痛、吞咽困难、呼吸困难，因1月余前服药治疗（具体药名不详），半月前查肝功异常，且左上臂外侧发现类圆形暗红色斑，于9月11到天门市第一医院住院治疗，予护肝、营养心肌等治疗，患者及家属要求转上级医院诊疗，现为进一步诊疗来我院，门诊以“皮肌炎”收入院。 发病以来，患者精神、饮食、睡眠尚可，大小便如常，体力下降，体重减轻约2.5Kg。 既往史无特殊。

查体 辅查

专科情况：前胸、后背、左上臂外侧见大小不等的片状暗红色斑，类圆形或不规则状，有轻度浸润感，表面干燥、脱屑。 辅助检查：外院胸片：右上肺少许纤维灶；肝胆脾胰B超：肝脏稍大；血常规、免疫全套、巨细胞病毒、EB病毒、凝血全套、血糖、血脂、肾功、肌钙蛋白、甲功、BNP、RF、hsCRP、ENA未见明显异常；丙肝抗体（-）；乙肝三系：HBsAb（+）；抗“O” 203.0IU/mL；ESR 24mm/h；肝功：ALT 332U/L、AST 354U/L；心肌酶谱：CK 19327U/L、CK-MB 734U/L、LDH 2142U/L、HBDH 1512U/L。 我院检查：前胸皮损共聚焦显微镜检查：皮损处棘层轻度水肿，基底环清晰，真皮乳头层未见明显炎性细胞浸润及嗜色素细胞；尿常规、血常规、免疫球蛋白、ENA全套未见异常；肝肾+心肌酶+CK-MB：ALT 308U/L、AST 265U/L、尿酸 383umol/L、肌酸激酶 15499U/L、乳酸脱氢酶 1634U/L、CK-MB质量测定 564.9ng/mL。肺部CT提示双肺散在少许纤维灶并胸膜粘连。

诊断 处理

诊断：皮肌炎。给予甲强龙40mg，余护肝护胃补钾补钙等对症支持治疗。治疗5天后，皮损好转，肌力逐渐恢复。

随访 讨论

皮肌炎是自身免疫性结缔组织疾病，以皮肤红斑、水肿为皮损特点，伴有肌无力和肌肉炎症、变性疾病，主要累及皮肤和血管，常伴有关节、心肌等多器官损害。除该疾病引起的器官损伤外，皮肌炎病人合并恶性肿瘤的发生率也很高，需注意有无恶性肿瘤的可能。该患者皮炎肌炎症状都还比较典型，尤其是肌酶非常高，肌肉症状也比较明显，激素能减轻肌肉炎症，缩短肌肉各种酶活性恢复正常的时间。大部分患者对单用糖皮质激素的临床反应好。该患者用甲强龙40mg治疗5天后，肌肉症状即有较大改善。