主诉 病史

主诉：全身红斑伴瘙痒1年余，四肢疼痛、乏力半年 现病史：1余年前无明显诱因患者颜面、四肢、躯干出现多发针头大小红斑，伴水肿，无渗出，瘙痒明显，伴日晒后灼痛感，于当地私人中医处中药及西药治疗（药物不详）及自制中草药熬水洗澡，皮疹及瘙痒好转后停药，复发后再同样方法治疗。半年前开始，患者自觉进食硬物时吞咽困难，伴四肢疼痛、乏力，以近端为重，伴活动时气促进行性加重，多次于该中医处治疗（诊治不清），症状好转不明显，发展至吞肉食困难，双手不能举过头，不能下蹲，轻微活动后出现气促明显。现为求进一步诊治来我院就诊，门诊你“皮疹查因”收入院。自起病以来，患者无反复发热、口腔溃疡，无四肢关节肿痛，无脱发增多，无双手受冷后发白、发紫、发红等不适，近一年明显消瘦（体重减轻不详），精神稍差，胃纳、睡眠可，二便正常。1周前患者出现咳嗽，伴少量黄白色粘痰，无胃寒、发热，无头昏、头痛，无腹痛、腹泻等不适。 既往史、个人史、家族史：无特殊。

查体 辅查

入院查体：T 36.7℃，P 86次/分，R 16次/分，BP 98/57mmHg。神清，对答切题，步行艰难，平卧床上自行翻身困难。左侧上眼睑下垂，右眼正常。口腔黏膜散在点状白斑，易拭去，咽、扁桃体未见明显充血、肿大。平静呼吸可，深呼吸费力，双上肺呼吸音粗，未及干湿啰音，双下肺呼吸音减弱。心音清，心律齐，未及杂音。病理征未引出。 专科查体：颜面、耳廓、颈部、躯干前后、四肢见大片状边界较轻的黑褐色色素沉着及点状色素脱失斑，局部皮肤稍硬，肿胀不明显。眶周紫红斑，水肿不明显。张口轻微受限。四肢关节未见肿胀、畸形，四肢近端压痛明显，肌张力正常。双上肢肌力3级，双手可触及枕部，不能抬举过头。双下肢肌力2级。双手肿胀，指腹见点状红斑，甲周未见毛细血管扩张、点状糜烂、指关节吸收，未见Gottron丘疹。头发、指趾甲未见异常。口腔、外生殖器黏膜未见糜烂、溃疡。颈部、腋窝淋巴结未扪及，双侧腹股沟扪及数粒黄豆大小淋巴结，质中，活动度可，无压痛。 辅查：生化、肌酶：AST 44U/L，LDH 326U/L，HBDH 267U/L。风湿免疫：ANA 1:320着丝点，抗着丝点B（+），余 ENA系列、 ANCA均阴性。体液免疫：IgG 16.42g/L,总补体 56U/ml. 痰涂片：未见结核杆菌。 痰培养：白念3+，产气肠杆菌3+。 胸部CT: 右肺中叶及下叶、左肺上叶舌段多发病灶，考虑炎症，建议治疗后复查；双侧腋窝多发稍大淋巴结；右上肺小结节，考虑良性结节，建议复查；右下肺钙化灶。 肌电图：可疑肌源性损害；双上肢周围神经源性损害（感觉、运动纤维均受累）。 皮肤活检（左大腿）：送检皮肤组织，被覆鳞状上皮，上皮下纤维组织增生、胶原化，真皮层内较多淋巴细胞、少量浆细胞围绕血管周及皮肤附件浸润，以血管周为主，请结合临床。 肌肉活检：（左大腿肌肉组织）送检横纹肌组织，部分横纹肌肌浆溶解，肌束间见较多淋巴细胞浸润，以血管周为主，病变呈炎症性改变，请结合临床。

诊断 处理

诊断：皮肌炎；肺炎 治疗：1、一般治疗：非特异性抗炎、能量合剂改善代谢、止咳、化痰等支持治疗。2、甲强龙40mg 静脉滴注抗炎治疗。3、肺炎：入院后予头孢克肟口服治疗肺部感染，今起根据痰培养药敏结果改为左氧氟沙星治疗肺部感染。

随访 讨论

皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。