主诉 病史

患者，女，23岁，因“双手紫红丘疹3年，双下肢无力1年余”入院。患者3年前无明显诱因双手背部起红色丘疹及紫红色瘀点，未引起重视，1年前无明显诱因双下肢无力，渐加重，下蹲起立困难，就诊于当地医院，诊断为“多发性肌炎”，肌酶升高，肌肉活检示肌纤维萎缩变性伴灶状炎性细胞浸润，给予地塞米松10mg治疗后肌无力症状略好装，肌酶较前下降，出院后继续强的松60mg治疗，近来双下肢肌无力再次加重，全身无明显皮损，无Gottron结节，关节痛等。既往无特殊。

查体 辅查

生命体征平稳，心肺腹无明显异常。双手紫红色丘疹、瘀点，以手指背部为主，无明显鳞屑、水疱、结痂等，余未见明显异常。双下肢无明显压痛。 血常规：白细胞13.79G/L，中性粒细胞78.5%，嗜酸性粒细胞0.1%；尿、大便常规（-），肝肾功能:ALT295U/L，AST90U/L，肌酸激酶4703U/L，CK-MB278U/L，乳酸脱氢酶672U/L，α-羟丁酸脱氢酶497U/L，血沉（-），类风湿三项（-），免疫球蛋白+补体（-），自免全套（-），肿瘤标志物：CA7-24：9.56U/ml，NSE32.45ug/L，乙丙艾梅（-），结核抗体（-）。 心电图：窦性心律，左室高电压。肺部CT：无明显异常。 肌电图检查结果如下图所示

诊断 处理

诊断：皮肌炎。给予甲强龙60mg和环孢素口服，恤彤改善血管功能，给予补钾补钙护胃等对症支持治疗。

随访 讨论

皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。皮肌炎可累及到肌肉、心脏、肺部、肾脏、皮肤等等。皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。根据患者对称性近端肌肉无力、伴特征性皮肤损害，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶的增高，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。本例患者因肌无力症状较严重，故同时加用激素和环孢素治疗。目前患者住院治疗中。