主诉 病史

患者，女，45岁，以“肤色加深8年，反复乏力、纳差、呕吐6年余，再发2月”入院 患者8年前无明显诱因出现肤色加深，面部出现色素沉着斑，未在意。6年余前无明显诱因周身肤色着色逐渐加重、并出现乏力、纳差、呕吐、体重减轻（1年内减轻约40斤）、月经不规律（月经周期延长），当地中医院治疗后未见明显好转，后于我科住院系统检查后诊断为“原发性肾上腺皮质功能减退症”，予以氢化可的松口服（早8点20mg，15点10mg）上述症状逐渐缓解，并于门诊规律复查ACTH-CS等指标调整用量，并根据体力及精神状态适当调整药量。6年来反复出现乏力、纳差及恶心、呕吐，多于工作压力大、精神紧张时出现，近2月因工作劳累再发，现为求进一步诊治入我科。

查体 辅查

入院查体：慢性病容，周身皮肤色素沉着，颜面部、双手掌纹、舌面、齿龈、皮肤瘢痕处、乳晕更为明显。 辅助检查：0分 30分 60分 120分 180分 葡萄糖mmol/L 4.95 6.89 8.01 5.96 3.18 C-肽 pmol/L 960.24 1800.63 2489.12 2106.15 1081.91 胰岛素mIU/L 16.11 61.88 99.7 62.24 15.28 　 　　　　　　　　　8点（服药前）服药后1h 15点（服药前） 服药后1h 0点 ACTH 917.4 1451 745.1 693.6 113.7 COR 3.89 4.41 186.4 226.9 39.87 (氢化可的松早8时20mg，15时10mg） 8时服用氢化可的松40mg前及服药后1h 服药前 服药后 ACTH (pg/ml) 1207 551.3 COR (nmol/L) 105 1276 晚20时加服氢化可的松5mg，次日晨采血 ACTH (pg/ml) 863.9 COR (nmol/L) 56.61

诊断 处理

诊断：原发性肾上腺皮质功能减退症 治疗：激素替代：强的松　8点 5mg，15点2.5mg。如有感染、发热、手术、创伤等应激情况，可加剂量加倍服用。

随访 讨论

鉴别：1.与其他色素沉着疾病鉴别：如 瑞尔氏黑变病﹑血色病﹑异位ACTH分泌综合症﹑慢性肝病﹑黑棘皮病以及某些药物（冬眠灵）引起的皮肤色素沉着。需行ACTH兴奋试验以鉴别。 2.与其他乏力疾病相鉴别：如重度营养不良、恶性肿瘤等。可行尿17羟皮质类固醇测定，血浆基础ACTH测定及ACTH兴奋试验等鉴别。 3.与继发性肾上腺皮质功能减退症鉴别：可行血浆基础ACTH测定及ACTH兴奋试验等鉴别。