主诉 病史

主诉：患者女性，72岁，因“发现右下腹包块1年，腹痛1月”,由门诊以“腹部肿物待查” ,于2016-05-09收入院。 现病史：患者2015年初无意中扪及右下腹小包块，无疼痛及大便异常等不适，未予重视。后包块进行性增大，如拳头大，无其它不适，未予特殊处理。近1月无明显诱因出现右下腹阵发性绞痛，偶为隐痛，与进食无关，无它处放射，伴口干口苦，无腹泻及恶心、呕吐，无黑便，无畏寒发热，为进一步诊治，2016-05-04来我院门诊就诊，行下腹部增强CT提示右下腹部肠系膜可见不规则肿块影，大小约4.7cm×4.3cm×6.3cm，密度不均匀，与邻近回肠分界不清，增强扫描肿块上部明显不均匀强化，右下腹可见少量积液。 腹主动脉粥样硬化并附壁血栓。考虑：右下腹部富动脉供血肿块，恶性病变可能，其可能性有胃肠道外间质瘤、平滑肌肉瘤或血管肉瘤等，现为明确诊治，门诊以“腹部肿物待查”收住我科。入科症见，患者一般情况可，无体重减轻，饮食、二便、睡眠可。 既往高血压病2年余，一直口服药物（具体不详）降压，血压控制可。否认冠心病、糖尿病病史，无肝炎、结核等传染病史。

查体 辅查

体检：T：36.9℃ P 88次/分 R：20 次/分 BP 125/90 mmHg 皮肤、巩膜无黄染，心、肺听诊无异常。腹平软，右下腹可扪及直径约5×6cm质地中等包块，边界尚清，无压痛，无反跳痛，未见胃肠型及胃肠蠕动波，无腹壁静脉怒张，腹式呼吸活动不受限，腹肌柔软，右下腹压痛无反跳痛，肝区无压痛，肝浊音界位置正常，肝脾未触及， Murphy征（-），移动性浊音（-），双肾区无压痛及叩痛，肠鸣音3-5次/分，未闻及血管杂音。双下肢无水肿。 辅助检查：1.血常规：WBC 10.4x109 /L，HGB 125 g/L，N 77%； 2.生化：TBIL 5.6μmol/L，DBIL 2.5μmol/L，TP 77.2g/L，ALB 41.2g/L，ALT 7U/L，AST 12U/L，；电解质正常。 3.CEA、AFP、CA 125、CA 199均正常。 4.CT：右下腹部富动脉供血肿块，恶性病变可能，其可能性有胃肠道 外间质瘤、平滑肌肉瘤或血管 肉瘤等。 5.肠镜+活检：横结肠小息肉，炎性息肉。

诊断 处理

诊断：1.腹腔占位：间质瘤？2.高血压病 治疗：入院后行常规术前检查，术前准备完善后在气管内插管全麻下行剖腹探查+空肠肿瘤切除术。术中探查腹腔无腹水，距屈氏韧带约100cm处空肠见一肿物，直径约5cm，向肠腔外生长，血运丰富，中等硬度，肠腔狭窄，肿瘤与邻近小肠粘连，电凝游离粘连，充血显露肿物。距肿瘤两侧约10cm处切断空肠，切除肿瘤，行空肠端端吻合，间断缝合肠系膜两侧切缘，封闭系膜裂孔。术中肿瘤标本快速冰冻检查报告：胃肠间质瘤。盆腔留置乳胶管一根自右下腹引出固定。术后病检报告：小肠间质瘤，低度恶性潜能。免疫组化：CD117（+），CD34（+），dogl(+),Desmin(-),Ki-67(1%+),S100(-),SMA(灶性+）。术后给予抗感染、补液、抑酸、营养支持等治疗，术后第3天排气排便，第五天进食流质饮食，术后8天拆线，切口愈合好。术后10天转我院肿瘤内科综合治疗。

随访 讨论

随访讨论：胃肠间质瘤（gastrointestinalstromaltumor，GIST）被认为是大多数为CD117 c-kit 阳性或CD34阳性类似Cajal间质细胞的间叶性肿瘤。GIST最常发生于胃(50%-70%) 和小肠(20%-30%), 结直肠约占10%,食管占0-6%,网膜及腹膜后等罕见。小肠是仅次于胃的GIST好发部位。小肠间质瘤（smallintestinalstromaltumorSIST） 好发于空肠及十二指肠，SIST 起病隐匿，临床症状不典型，缺乏有效检查，故早期诊断较为困难。 症状的轻重取决于肿瘤的性质、位置和大小，消化道出血是小肠间质瘤最常见症状。目前对于SIST的诊断主要依赖影像学和内镜检查，最终诊断还要依靠病理组织学、免疫组织化学染色技术。外科手术切除是对于未发生转移的可切除的SIST最主要的治疗方法。对于恶性患者术后通过伊马替尼靶向治疗后可以减少术后复发和转移，对于瘤体较大无法手术患者，先应用伊马替尼治疗，可缩小肿瘤体积，增加手术切除的成功率。