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先天性巨指畸形

刘医师   上海交通大学医学院附属新华医院
先天性上肢畸形 先天性巨指 四肢先天性畸形

主诉 病史

.患儿,男,4岁 .主诉:发现右食指巨指4年余 现病史:患儿G1P1足月顺产,出生体重不详,无窒息抢救史,Appgar评分不详。生后母乳喂养,按时添加辅食,生后三月时会抬头。患儿出生时即发现右拇指外侧方多指,当时即诊断“右食指巨指畸形”,门诊随诊。现为手术治疗来我院,拟“右食指巨指畸形”收治入院手术。 患儿发病以来一般情况好,胃纳好,二便正常,无明显体重减轻史。

查体 辅查

3.查体:患者右食指增粗,增大,有主动活动功能,屈曲受限。其余指均正常。 4.X-ray:暂无。

诊断 处理

巨指症是神经生长异常所致,是一种以手指或足趾体积增大为特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的发生率很低,约为0.9%。先天性巨指畸形,又称巨指症是指单个或多个手指伴有手掌超常发育,表现为手指异常增生肥大,称之为是最少见的先天性上肢畸形之一,1824年由Klein最早描述。男性略多于女性,上肢巨肢畸形可从前臂一侧至相应侧手指,手指的巨大畸形常发生于单指,以手桡侧正中神经分布区的拇、示、中指居多,其中示指巨指或两个以上手指巨指较为常见,而发生在小指的极少见。 巨指症分类: 一种是静止型,就是说出生的时候比较大,但不会再发展。这一种比较好,治疗的效果也比较好。   另一种是动力型,会一直生长,而且会影响附近的手指。这种情况比较常见。 治疗方面,由于多数巨指症会一直生长,甚至影响附近的手指,所以切除巨指也是一种常用的方法。长沙年轮骨科医院卢主任医师郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,不能根据切除手指的多少以及对手部功能的影响,设计不同的方案。具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行! 巨指症治疗: 先天性巨指症根据体积大小分型治疗为佳,轻型选用软组织手术,中型选用骨组织手术,重型选用截指术。   1、轻型:采用保守疗法或手术治疗。   (1)软组织手术:一侧粗大指神经血管,周围脂肪及皮肤切除术,适用於单纯血管或神经粗大,增生者。   (2)游离甲瓣移植术,适用於拇指单纯指神经纤维增生。 (3)截指术。  2、中型:巨指缩短术。   (1)一侧粗大指神经,血管,皮下脂肪及皮肤切除。   (2)指骨骨骺阻滞或切除。   (3)指骨部分切除。 (4)末节指骨切除。 3、 重型:(1)巨指缩短术。(2)截指术。

发布于 16-05-19 23:07

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