主诉:反复四肢乏力7年余。 现病史:患者7年余前出现四肢乏力,行走时间长后双下肢乏力更为明显,双手不能提重物。但未予重视,未行相关检查。2年前因腹泻至当地医院就诊,查血钾2.4mmol/L,予以抗感染、补液、补钾治疗好转,复查血钾正常。去年6月患者因乏力摔跤,在当地查血钾2.6mmol/L,肾功能肌酐105umol/L,尿酸800umol/L,同时因肺部感染,在当地医院予抗感染、补钾治疗,一周后复查血钾正常。因常有两踝关节肿痛、尿酸偏高,间断服用“苯溴马隆”。今年2月患者又因乏力摔跤,致右胫骨骨裂,复查肌酐210umol/L,尿酸正常。今年4月患者又因乏力摔跤,在当地医院就诊,查白细胞22.02*10^9/L ,血红蛋白122g/L,血钾2.82mmol/L,血氯100mmol/L,白蛋白38.5g/L,肌酐195umol/L,尿酸461umol/L。2015.04.11至医院住院,入院时查肌酐223umol/L,尿酸439umol/L,白蛋白31.4g/L,血钾3.36mmol/L,血常规白细胞20.3*10^9/L,血红蛋白104g/L,24h尿蛋白定量0.1g,CRP、ESR偏高,尿可滴定酸示PH6.92,HCO3- 7mmol/L,TA可滴定酸6mmol/L,NH+ 13mmol/L,NAC净酸排泄量12mmol/L。血糖血脂、肿瘤标志物、皮质醇、肾素-血管紧张素-醛固酮、ACTH、ANCA、ENA、ANA系列、抗GBM、免疫球蛋白、补体、叶酸、维生素B12、HBV、HCV、HIV、RPR病毒指标均正常。甲功指标FT3稍低,FT4、TSH正常。血气分析示PH7.45,PO2 67.7mmhg,PCO2 32.1mmhg,碳酸氢盐22.3mmol/L,剩余碱-0.5mmol/L。心电图示窦性心律,T波改变。心超示二尖瓣、三尖瓣轻度返流,LVEF65%。双肾、肾动脉B超示双肾实质回声稍增强(左肾91*45mm,右肾91*49mm),双肾血供丰富,双肾动脉阻力指数偏高。患者因血象偏高,存在肺部感染,予以抗感染,另予补钾、降尿酸、补钙、纠正贫血等治疗,出院前复查肌酐116umol/L,尿酸254umol/L,血常规白细胞11.01*10^9/L ,血红蛋白77g/L,血钾5.2mmol/L。考虑“低钾血症,肺部感染,痛风性关节炎,慢性小管间质性肾炎,贫血”于04.21出院。因患者反复低钾、肺部感染、血常规白细胞偏高、贫血、尿酸偏高,出院后予氯化钾片1片tid、SB 2片tid口服,益比奥一周一次皮下注射使用2针,05.08在龙华医院复查血常规白细胞12.5*10^9/L ,血红蛋白124g/L,网织红细胞正常 ,CRP15mg/L,血沉120mm/h,白蛋白45.5g/L,肌酐167.5umol/L,尿酸686umol/L,血钾3.3mmol/L,血氯93.3mmol/L,24h尿蛋白定量267mg,尿本周氏蛋白(-)。今为进一步诊治而收入我院。 追问病史患者平素时有头痛、两踝关节肿痛,曾多次口服“日夜百服宁”、肌注“庆大霉素、地塞米松”针剂止痛、消炎治疗。反复有哮喘、肺部感染发作,多次予抗感染治疗,今年4月查胸部CT示轻度肺炎,无肺间质病变。常有上腹痛不适,数年前查胃镜示慢性浅表性胃炎。 近日时感四肢乏力,以双下肢为明显,尤为行走后。无发热、咳嗽,无胸闷气短,无口干、眼干,无恶心呕吐,无腹痛腹泻。纳眠可,易便秘,尿量正常。 既往史:有哮喘、反复肺部感染、痛风性关节炎、胃炎等病史。否认高血压、糖尿病史。
查体:血压107/66mmhg,神志清,精神可,皮肤黏膜无红斑、皮疹,心率74次/分,律齐,双肺呼吸音稍低,双肺闻及少许湿罗音,以右侧为主。腹平软,无压痛。双下肢无明显浮肿。 辅助检查: 1.肾脏情况: 【尿常规】比重1.017,酸碱度5.0,蛋白质阴性(-),红细胞(镜检) 0/HP。 【白蛋白】 30↓g/L。 【肾功能】 尿素 7.1mmol/L,肌酐 90μmol/L(CG 56.29ml/min,MDRD 66.0ml/min) ,尿酸 318μmol/L。 【24小时尿蛋白】58mg/24h。 2.继发性因素: 【免疫】基本正常。 【感染】中段尿培养示大肠埃希菌 ↑。 3.CKD并发症: 【贫血情况】 血红蛋白 107↓g/L。 【钙磷代谢】钙 2.22mmol/L,磷 1.08mmol/L,甲状旁腺激素(PTH) 209.1↑pg/mL,25羟基维生素D(25-OH-VitD)74.22nmol/L。 【营养情况】总蛋白 61g/L,白蛋白 30↓g/L,糖 4.19mmol/L,二小时血糖6.66mmol/L。甘油三酯 1.63mmol/L,胆固醇 8.48↑mmol/L。 【心血管情况】肌钙蛋白、BNP正常。心电图正常。 4.肾小管功能评估: 【尿常规】比重 1.017 酸碱度 5.0; 【24小时血、尿同步电解质】 (5-25)钠 139mmol/L,钾 3.83mmol/L,氯 100mmol/L,二氧化碳 31.0mmol/L,钙 2.26mmol/L,磷 1.39mmol/L,血清镁 1.01mmol/L,24H尿糖 0.80mmol/24h,24H尿素 149.1↓mmol/24h,24H尿尿酸 0.55↓mmol/24h,24H尿钠 171.2mmol/24h,24H尿钾 42.08mmol/24h,24H尿氯 166.4↓mmol/24h,24H尿钙 2.77mmol/24h,24H尿磷 8.67↓mmol/24h,24H尿量 1.60; (5-27)钠 138mmol/L,钾 3.16↓mmol/L,氯 98mmol/L,二氧化碳 31.0mmol/L,钙 2.26mmol/L,磷 1.21mmol/L,血清镁 1.00mmol/L,24H尿钠 144.5mmol/24h,24H尿钾 49.64mmol/24h,24H尿氯 139.4↓mmol/24h,24H尿钙 2.52mmol/24h,24H尿磷 13.04↓mmol/24h,24H尿量 1.70; 【24小时尿糖】0.80mmol/24h; 【24小时肾功能】 24H尿素 149.1↓mmol/24h 24H尿尿酸 0.55↓mmol/24h; 【尿可滴定酸】PH6.04,HCO3- 10.82mEq/L,TA 30.43mEq/L,NH4+ 33.66mEq/L; 5.其他指标: 【肝胆胰脾肾输尿管膀胱B超】肝内脂肪浸润。双肾弥漫性病变,形态偏小,符合内科肾疾。胆囊胰体脾未见明显异常。双侧输尿管未见明显扩张。 【骨密度】骨质疏松。 【腰椎正侧位片】腰椎退行性改变,L4椎体向前滑脱,请结合临床、病史查体及其他检查,随访。 【腹部平片】所示胸腰椎侧弯,所示胸腰椎及双侧髋关节退行性变,右侧股骨头旁钙化灶可能,余腹部平片(立位)未见明显异常,请结合临床、病史及其他检查,随访。 【胸片】脊柱侧弯;心脏增大,主动脉迂曲;两肺纹理增多稍乱模糊。请结合临床、病史及其他检查,随访。 【妇科B超】宫腔少量积液。
诊断: 1、失钾性肾病 2、慢性肾小管-间质性肾炎(可能) 3、痛风性关节炎 4、贫血 5、泌尿道感染 6、低钾血症 7、慢性肾脏病2期 8、骨质疏松 治疗: 补达秀0.5g/片,每天3次,每次1片,口服(监测电解质) 罗盖全0.25ug/片,每天1次,每次1片,口服 钙尔奇D600mg/片,每天1次,每次1片,口服 头孢呋辛0.25g/片,每天2次,每次1片,口服(服用一周) 福善美10mg/片,每周1次,每次1片,口服 碳酸氢钠300mg/片,每天3次,每次2片,口服。
患者因反复出现低钾血症入院,有哮喘、反复肺部感染、痛风性关节炎、胃炎等病史。曾因头痛、踝关节痛反复服用日夜百服宁、芬必得、庆大霉素、地塞米松等药。入院后完善各项检查:(1)肾功能评估:血尿素 7.1mmol/L,肌酐90μmol/L(CG56.29ml/min,MDRD66.0ml/min),尿酸 318μmol/L;血红蛋白 107↓g/L,血清铁 7.4↓μmol/L,白蛋白30↓g/L,甲状旁腺激素(PTH) 209.1↑pg/mL,胆固醇 8.48↑mmol/L,余钙磷代谢、血糖等指标未见异常;中段尿培养示“大肠埃希菌”,余继发因素评估正常;(2)肾小管功能评估:血尿同步电解质血钾小于3.5moml/L,24h尿钾大于25mmol/L,提示肾性失钾,余电解质指标、24h尿蛋白、24h尿六联蛋白、尿ACR、血气分析、尿液酸化功能(尿可滴定酸)未见异常;目前肾小管酸中毒、Gitelman综合征、Batter综合征目前诊断依据不足;(3)内分泌因素:血浆肾素活性激发 3.95ng/ml/h,醛固酮 (激发) 504.10 pg/ml,醛固酮/肾素(激发)小于300,醛固酮/肾素基础值、尿醛固酮均正常,血压正常,血尿皮质醇指标正常,暂排除原醛、肾上腺皮质增生等内分泌异常;(4)患者平时胃纳可,否认慢性腹泻等病史,排除胃肠道失钾。血钾小于3.5moml/L,24h尿钾大于25mmol/L, 综合考虑为肾性失钾。结合患者既往反复服用NSAIDs类、日夜百服宁等药物,血肌酐异常升高1年余,考虑同时合并慢性肾小管间质性肾炎可能,予氯化钾片1片tid补钾,头孢呋辛抗感染,钙尔奇D、罗盖全调节钙磷代谢,SB碱化尿液等治疗。另患者骨密度示骨质疏松,予福善美治疗。