主诉 病史

主诉:反复右上腹疼痛10余年，加重一月。

查体 辅查

门诊超声所见:胆总管局限性扩张，范围6.1*1.6cm。考虑的先天性胆总管囊肿。 入院后行磁共振胆胰管水成像:胆囊明显增大，胆总管呈囊状扩张，胆囊及肝内外胆管内未见充盈缺损，主胰管无扩张。

诊断 处理

入院手术描述及术后病理。

随访 讨论

先天性胆总管囊状扩张症认为是常染色体隐性遗传，依其发生部位不同分5种类型。如下图。 一般在儿童时期就反复发作上腹部疼痛、黄疸、或腹部包块，所以一般能较早被发现。由于本病有发生癌变的可能，一般需要早期处理。