主诉 病史

患儿女，9天，因出生后腹部膨隆并迅速加重来院就诊，患儿无其他症状，进乳排便未见异常。

查体 辅查

查体：一般状况尚可，皮肤黏膜黄染，无明显贫血貌，腹部膨隆明显，触诊全腹软，无肌紧张，按压腹部无明显不适反应，未触及包块，全腹部叩诊浊音，听诊肠鸣音3～5次／分。 辅查：腹部彩色多普勒超声检查：腹腔内见一个巨大囊性肿物，内为无回声，肿物上界达剑突，与肝脏面相邻并挤压肝脏，肝实质未见异常，肝内胆管轻度扩张．未显示肝外胆管及胆囊，不能确定囊肿与肝内胆管的关系；肿物下界达盆腔膀胱后方，左右界达腹中线；腹腔内肠管被挤压至左侧腹部：左右肾区可见正常肾脏：腹腔未见游离性积液。超声诊断：腹腔内巨大囊性肿物，胆总管囊肿可能性大。腹部CT检查：腹腔内可见巨大囊 髂窝，右肾及胆囊受压，形态改变；肝内胆管未见明显扩张，胆总管显示不清(图3)；CT诊断：右侧腹腔囊性占位性病变，来源不清。实验室检查：总胆红素455．3 umol／L，间接胆红素435．1 umol／L，直接胆红素20．2 umol／：肝功能其它指标未见异常：血、尿常规检查未见异常。患儿母亲妊娠中晚期未进行过产科超声检查。 性肿物，肿物上缘达肝脏面，下缘达右侧

诊断 处理

术前诊断：腹部囊性肿物，可疑胆总管囊肿 治疗：结合影像学检查和实验室检查，临床诊断为腹部囊性肿物，可疑胆总管囊肿，手术探查。术中所见：腹腔内一个巨大囊性肿物，肿物表面张力较大，囊壁呈蓝绿色，其内血管丰富。穿刺囊肿缓慢抽出胆汁样液体，大于l 000mL。术中诊断为先天性胆总管囊肿。考虑患儿为9天龄新生儿，且体质差，故行姑息性胆总管囊肿T型管引流术，择期进行二 期手术根治术。术后患儿进入新生儿监护病房治疗，病情稳定，无并发症发生，7天后出院。

随访 讨论

讨论：先天性胆总管囊肿亦称胆总管囊状扩张症，本病是一种常见的肝外胆管畸形，但本例为初生新生儿，且囊肿巨大，实属罕见。新生儿胆总管囊肿较大时，影响胆汁代谢，会很快导致肝组织的损害，因此需要及时进行手术治疗。如条件允许手术方式应以胆总管囊肿、胆囊切除，肝总管空肠Roux—en—Y吻合，胰胆分流胆管重建术为首选方式191。对不能耐受手术者患儿可暂行囊肿引流术，择期再行根治性手术。 DOI：10.3969j.issn.1008-1062.2013.05.022