婴儿痉挛症一例-医联

主诉病史

患儿，女性，6月龄时发生婴儿痉挛症，EEG示高幅失律。患儿正常妊娠，精神运动发育正常。经氨己烯酸单药治疗，痉挛发作控制、高幅失律消失，但右颞局灶性棘波持续存在。MRl检查未见异常。患儿正常发育，但于12月龄时，服用氨己烯酸，痉挛发作再次出现，且伴部分性发作。经用氢化可的松，痉挛发作再次控制，但部分性发作仍存在。部分性发作其临床症状学刻扳：患儿右手臂遮盖眼睛、哭闹，持续约30秒，后即恢复正常。发作期脑电图显示：右侧半球阵发性活动，但发作起始区不能精确定位。服用卡马西平、丙戊酸、地西泮、苯妥荚、拉莫三嗪、司替戊醇等抗癫痫药和生酮饮食均不能控制，到2岁半，患儿每天有5〜10次发作。

查体辅查

神经系统检查正常，智力发育延迟，其中语言障碍、好动尤为突出。2岁半复查MRJ未见异常；临床发作后20秒行SPECT检查（发作期）提示右颞极呈高灌注，发作周期SPECT里低灌注。进一步分析MRI及发作间期-发作期SPECT与MRI融合图像，发现右侧颞极脑回结构异常，提示局灶性皮质发育不良(FCD)。

诊断处理

诊断婴儿痉挛症右顿叶癫痫伴局灶皮质发育不良治疗和疗效患儿未行颅内电极脑电图监测，直接实施右颞极切除术。

随访讨论

在疾病早期就已经注意到的发作间期EEG局灶性放电（右颞区棘波），对致痫区定位有重要价值，这是当时唯一的局灶性征象，且持续存在数月，很有价值，我们应该注意到这些细微、独特的特征。