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男,38 岁。全身红斑、鳞屑伴瘙痒1 年。患者1 年前无明显诱因面部、躯干及四肢出现片状红斑伴轻度瘙痒,曾于当地医院就诊,予抗过敏治疗,皮疹数目渐增多,部分融合形成红斑块。
皮肤科检查:面部、躯干及四肢散在大小不等红斑及斑块,境界清楚,上覆细鳞屑。头发、眉毛、阴毛稀疏。全身皮肤干燥,轻度苔藓化。 皮损组织病理检查(背部斑块):角化过度,角化不全,表皮内可见淋巴细胞浸润,有Pautrier 微脓肿形成,真皮内大量淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润,有肉芽肿形成,未见干酪样坏死。 免疫组化:CD2 (++)、CD3 (++)、CD4(++)、CD45RO(++)、CD68(++,组织细胞)、CD5(+)、CD20(-)、CD30(-)、CD56(-)及CD79a(-)。基因重排检测:T 细胞抗原受体(TCR)基因克隆性重排,未检测到免疫球蛋白基因克隆性重排。
诊断:肉芽肿性蕈样肉芽肿(GMF)。 本例患者经系统及局部治疗,皮损好转,但病程较短,目前仍在随访中。
GMF 是蕈样肉芽肿(MF)的一种特殊的病理类型。GMF 皮损中肉芽肿性改变可能是由GMF 肿瘤细胞和炎性淋巴细胞旁分泌释放出的细胞因子引起。近来有资料表明,约45%恶性程度高的肿瘤患者伴肉芽肿性反应,最后却死亡。 病例来源:临床皮肤科杂志2015 年44 卷第11 期