蕈样肉芽肿一例-医联

主诉病史

41岁男性，躯干、四肢泛发异色斑15年。 15年前无明显诱因于双侧大腿出现红色米粒大小的丘疹，逐渐发展为淡红色或紫红色的斑片，之后出现浅褐色色素沉着斑及色素减退斑，逐渐蔓延至躯干及双上肢，头面及掌跖，且增多融合成网状，无自觉症状。予外用药和PUVA 治疗，后自行停止照光和口服阿维A治疗后，全身多发的痘疮样结节，行病理活检提示“蕈样肉芽肿”予PUVA+甲氧沙林30mg，肌注因特芬300万U 。半月前患者双侧大腿皮疹出现浸润性斑块，角化，躯干四肢出现弥漫性的色素沉着，患者自觉PUVA治疗后皮肤干燥加剧，个人史：患者工作中有接触甲醛、戊二醛、三氯氢胺等化学品。

查体辅查

皮科情况：头面、躯干、四肢、手足部可见暗红色及褐色轻度角化性浸润性斑块，轻度萎缩，融合成网状，表面细鳞屑，粗糙，以双侧大腿皮疹最明显，左侧大腿可见5×6cm大小的溃烂面，表面结厚痂，痂皮不易不易剥脱。头面部、躯干四肢散在数个蚕豆大小的结节，个别破溃，可见深在的溃疡，全身浅表淋巴结未及。辅助检查：入院肝肾功能电解质。血常规：MONO%8.9%，血涂片：基本正常。免疫球蛋白：IgG19.40g/L，余正常。骨髓涂片：未见肿瘤细胞。胸腹盆CT：未见明显异常

诊断处理

入院诊断：蕈样肉芽肿 IB期（T2N0M0）诊治经过：入院后，、予患者西达本胺30mg口服，并观察病情变化，当日下午患者诉I度头晕头痛，口服“脑宁片”1片后头晕头痛好转，患者皮疹未进一步发展。

随访讨论

蕈样肉芽肿为一种皮肤T细胞淋巴瘤。早期可有较重的瘙痒，皮疹往往多形，可有红斑丘疹苔藓化、鱼鳞病样或皮肤异色样损害。最常见的为红斑鳞屑性损害或萎缩性斑片，边缘清楚，但不规则，早期损害可群集，中央可消退而向四周扩大，或排列成弧形、环状、半环状，皮损最好发于躯干，皮疹常可持续2－5年，发展至斑块期则表现为浸润性斑块，病理可见亲表皮现象，可见表皮内散在单个的单一核细胞，可见Pautrier微脓肿，真皮浸润内可见相当多的MF细胞。