真性红细胞增多征1例-医联

主诉病史

患者，女，69岁，“咳嗽，咯血伴乏力两年，加重一周”入院患者两年来无明显诱因出现咳嗽，痰中带血，为鲜红色，有时伴有血块，伴有头昏乏力，额部胀痛，一直未予治疗。半年前拔牙后出血不止，具体诊治经过不详。近一周来患者咳嗽咳痰及乏力症状加重，有黄浓痰，咳血，在当地医院查胸部CT示两肺支气管扩张伴感染，予抗感染治疗两天后（具体用药不详）咳嗽咳痰症状有所缓解，但两次血常规示三系增多，今为进一步诊治收住入院。病程中患者无畏寒发热，偶有鼻衄，有头痛，腹部时有隐痛，能自行缓解，无腹泻，近两日食纳差，无返酸嗳气，偶有恶心呕血，量不多，无黑便血尿。时有皮肤大片瘀斑，自行吸收。有高血压病史两年余，自服"珍菊降压片"，血压控制不详，三年中有多次"脑梗塞"，未遗留肢体活动障碍。有血吸虫病史并行脾脏切除三十余年。

查体辅查

PE: T 37 ℃　P 82 次/分　R 18 次/分　BP 160/80 mmHg。神志清醒，发育正常，营养不良，慢性病面容，体型适中，步入病房，自主体位，对答切题，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无肝掌，无蜘蛛痣，无贫血貌。面色暗红，全身浅表淋巴结无肿大。无巩膜黄染，口唇发绀。口腔无活动性出血，右手背见一2×2cm瘀斑。胸骨轻压痛，颈软，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征未做，双侧甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，未及干啰音、湿啰音。心率76次/分，心律齐，无病理性杂音。腹壁柔软，上腹部轻压痛，无反跳痛，肝肋下未触及，未触及腹部包块。无肝区叩击痛，无肾区叩击痛。四肢活动自如，双下肢无浮肿。生理反射存在，病理反射未引出。辅查：糖类抗原199 41.92 U/ml↑活化部分凝血活酶时间 50.30 秒↑，D-二聚体 50.00 ug/L 。血常规：白细胞总数 17.40 *10^9/L ↑，血红蛋白 188.0 g/L↑，血小板计数 610 *10^9/L↑。总胆红素 30.4 umol/L ↑，直接胆红素 6.7 umol/L ↑，碱性磷酸酶 186 U/L ↑，谷氨酰氨基转移酶 201 U/L ↑，乳酸脱氢酶 395 U/L ↑，总胆汁酸 3.2 umol/L ，患者有血吸虫病史，并于30余年前行脾脏切除术。上腹部磁共振示肝硬化、门脉及胃底贲门静脉曲张，脾切除术后，肝脏及左肾多发小囊肿。头颅磁共振示双侧基底节区及半卵圆区多发小梗塞灶及缺血灶，右侧背侧丘脑、左侧额叶及双侧枕叶脑软化灶，老年脑改变。钾 5.62 mmol/L ↑。肾功能正常。血沉 1 mm/H 。血气分析：PH 7.44 ，二氧化碳分压 30.00 mmHg ↓，氧分压 73.00 mmHg ↓，碳酸氢根 20.0 mmol/L ↓，二氧化碳总量 21.00 mmol/L ↓。

诊断处理

诊断：真性红细胞增多征治疗：入院后予抗感染、补液、羟基脲降白细胞等治疗。治疗过程中发现患者口腔粘膜散在少许白色物附着，考虑合并口腔霉菌感染，予斯皮仁诺胶囊抗霉菌。嘱患者加强漱口保持口腔卫生。经过治疗，患者现已无咳嗽咯血，无发热，予以出院。复查白细胞总数 5.95 *10^9/L ，血红蛋白 183.0 g/L ↑，血小板计数 811 *10^9/L ↑。

随访讨论

本病例特点：1、老年女性，两年来头昏乏力，额部胀痛，面色暗红，口唇发绀，胸骨轻压痛。2、高血压病史两年，多次脑梗塞病史。BP 160/80 mmHg。3、咳嗽，痰中带血，为鲜红色，有时伴有血块，手背见一2×2cm瘀斑。4、辅助检查：红细胞：7.19*1012/L，血红蛋白188g/L，血小板610*109/L 白细胞：17.4*109/L，三系增多。患者的血红蛋白量和红细胞计数、白细胞计数和血小板计数已经明显达到诊断标准，加上典型的面部颜色，出血倾向及血管与神经系统症状、血栓形成等表现，初步考虑真性红细胞增多症诊断确立。鉴别诊断：高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病及某些肿瘤等。（来自网络）