真性红细胞增多症-医联

主诉病史

主诉：发现面红一年余，头晕伴呕吐半月余。现病史：患者男，63岁，一年余前发现面红，呈“醉酒貌”，未作特殊处理。半月前出现头晕伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，伴天旋地转，遂至当地医院就诊，血常规示WBC 23.84×10^9/L，HB 210g/L，PLT 518×10^9/L，出凝血常规APTT 54s，PT 21.3s，骨穿提示骨髓增生活跃，红系增生为主，当地医院考虑患者为红细胞增多症，予羟基脲并输血浆等处理，住院过程中患者反复牙龈出血伴双下肢瘀斑，患者为求进一步诊疗于我院就诊，查血常规WBC 11.23×10^9/L，Hb 209 g/L，PLT 284 ×10^9/L，出凝血常规PT 13.8 s，INR值1.18 ，APTT 40.5 秒 TT 26.1秒 Fbg 1.16 g/L，入院后无牙龈出血，头晕、呕吐症状较前好转，精神、胃纳一般，二便正常。

查体辅查

体查：T 36.8℃，R 20次/分，BP 148/90mmHg。面色潮红，双下肢可见陈旧性疤痕，余皮肤及粘膜未见黄染、发绀、瘀斑。全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺腹查体无特殊。辅查：血常规WBC 11.23×10^9/L，Hb 209 g/L，PLT 284 ×10^9/L，出凝血常规PT 13.8 s，INR值1.18 ，APTT 40.5 秒 TT 26.1秒 Fbg 1.16 g/L。外周血JAK2(V167F)结果阳性(突变型和野生型共存)，骨穿提示红细胞增多症。

诊断处理

诊断：1、真性红细胞增多症；2、出凝血异常查因；3、高血压病1级（高危组）；治疗：予羟基脲 1.5 qd并输血浆、红细胞单采术1次，碱化尿液、促进尿酸排泄等对症支持治疗。

随访讨论

患者目前无发热、头晕、呕吐，复查凝血酶原活动度PT(%) 86.6% ↓，凝血酶时间TT 21.9秒 ↑；红细胞RBC 6.97x10^12/L ↑，血红蛋白Hb 172g/L ↑，红细胞比积Ht 0.555 ↑，平均红细胞血红蛋白浓度MCHC 310.0g/L ↓，平均红细胞血红蛋白含量MCH 24.70pg ↓，平均红细胞体积MCV 79.60fL ↓，RBC分布宽度CV 0.20 ↑。真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，严重时可由于红细胞堆积引起血栓形成，因此HB超过200g/L时，为减少血栓风险可予红细胞单采治疗。部分患者因为红细胞破坏增多，尿酸产生增多，也可出现痛风症状，可碱化尿液促进尿酸的排泄。本例患者头晕、呕吐症状考虑为血容量增加和血液粘滞度过高引起，予羟基脲及红细胞单采术后，患者症状缓解。结合患者骨髓穿刺结果，患者目前真性红细胞增多诊断明确，但未能明确患者出凝血异常原因，请各位医生指教，导致患者出凝血异常的原因还有哪些？