主诉 病史

患者，女，53岁，因“双手、面颈部皮疹5年，乏力伴关节疼痛2年”就诊。 患者5年前无明显诱因下双手背部出现米粒大小皮疹，高出皮面，无明显不适，皮损逐渐增多、增大，累及面颈部、双耳，并渐波及双手掌、外阴及胸背部，患者曾多次就诊，诊断不明。2年前患者自觉乏力，劳累后明显，并出现双手腕关节、掌指关节及肩关节疼痛，疼痛不剧烈，可自行缓解，无明显光敏、口腔溃疡、脱发等表现，患者至当地医院就诊，曾诊断为“类风湿性关节炎”，予以对症处理后症状无明显缓解，为进一步诊治至我院就诊。既往史、个人史及家族史无殊。

查体 辅查

系统检查：无殊。皮肤科检查：头、面、颈、胸部可见弥漫性淡红斑，边界不清，其间散在米粒至黄豆大小淡红色丘疹。右内眦可见一花生粒大小半球形淡棕红色丘疹，质中等硬度。双手掌、双手指、双耳廓、外阴后联合可见散在黄豆大小肤色至淡红色丘疹、结节。 病理检查：在真皮甚至皮下组织内有组织细胞呈肉芽肿样增殖，可见毛玻璃样细胞。

诊断 处理

诊断：多中心网状组织细胞增生症。 治疗：予以复方甘草酸苷片、羟氯喹口服。3月余后乏力感觉较前好转，皮疹稍改善，建议患者加用甲泼尼龙片口服，患者拒绝，现继续随访中。

随访 讨论

多中心网状组织细胞增生症(MRH)又称类脂质皮肤关节炎，是一种以皮肤、黏膜结节伴破坏性关节炎为特征的疾病，临床较少见。本病多见于成人，女性多于男性。其中首发症状一半以上表现为关节症状，多表现为弥散性、对称性、进行性、毁坏性关节受损，指掌关节及指间关节最常受累，严重时可以为致残性关节病变。 近乎所有病例均伴有皮肤损害，且多于关节症状后出现。 损害可发生在任何部位，尤以睑缘、鼻背和鼻孔周围、耳廓、指趾背和甲皱襞多见。皮损表现为肤色、黄红或棕红色丘疹、结节，质硬，半球形，表面光滑。约15％的患者可在光暴露部位出现水肿性红斑；约半数患者可有黏膜损害，以唇和舌最常见；另有25％的患者表现为黄瘤样皮损。本病还可累及肌肉、腱鞘、淋巴结、眼、唾液腺、喉、甲状腺等圆，多在关节受累数年之后出现。 约25％的患者可并发恶性肿瘤，如乳腺、宫颈、结肠、胃、肺脏的肿瘤及黑素瘤，且其中75％的患者本病先于肿瘤的发生至少1O个月以上。 组织学特点为确诊本病的主要依据，以大量嗜伊红染的、毛玻璃样胞质的单一或多核巨细胞浸润为特征，伴不同程度的淋巴细胞、组织细胞及嗜酸粒细胞浸润。 免疫组化可见CD68阳性，CD4、S100阴性。 影像学检查大多表现为软骨缺失及软骨下骨质的吸收呈缓慢进展的过程，与此相比较而言，骨质的破坏较轻，但这种软骨的破坏最终可能导致关节面损伤。 对于本病的治疗目前多为个案报道，尚无循证医学的证据。系统应用糖皮质激素、细胞毒性药物，如CTX、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤等治疗有效。