主诉 病史

17岁男性，反复胸闷、气促3月，再发两周 患者3月来反复发作胸闷、气促等不适，无咳嗽、咳痰、心悸等不适，休息后可缓解，两周前无明显诱因下再次发作上述症状，程度较前加重，遂至阳山县人民医院就诊，拍胸片提示“左侧气胸”，“左肺压缩45％”，CT示“双肺弥漫性间质纤维化伴弥漫性肺大疱”，住院期间给予穿刺抽气、闭式引流等治疗后效果欠佳，今日为进一步诊治转入我科住院治疗。起病以来，患者无夜间阵发性呼吸困难，无头痛、头晕，无抽搐、痉挛，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻。精神、饮食一般，睡眠可，大小便正常，体重无明显增减。 有吸烟2年，每天约10支，否认嗜酒，否认吸毒、冶游史。

查体 辅查

全身浅表淋巴结未及肿大。左胸第二肋间留置闭式引流管一条，引流通畅，未见明显气泡引出。左侧呼吸动度减弱，无胸膜摩擦感；左肺叩诊鼓音，右肺叩诊清音；左肺呼吸音较对侧减弱、语音传导减弱，双肺未闻及干、湿性罗音，无胸膜摩擦音。心尖搏动位于左锁骨中线第5肋间内侧1cm，无抬举性心尖搏动，心率75次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。周围血管征阴性。 2010-2-8阳山县人民医院CT：“左侧气胸（压缩45％），双肺弥漫性间质纤维化伴弥漫性肺大疱”

诊断 处理

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 左侧气胸 入院后进一步检查：胸部CT提示：“双肺考虑间质纤维化可能；双肺多发肺大泡”，血气分析：PaCO 45.0mmHg，PaO2 72.8mmHg，肝炎系列1示“小三阳”，肝肾功能无明显异常，凝血、心电图未见异常。腹部彩超及心脏彩超未见明显异常。2010-03-04日于全身麻醉下行"胸腔镜下左侧胸膜固定，左肺活检术"，手术顺利，术后出现较多漏气，予胸腔内注入粘连剂后漏气好转。活检病理结果：Langerhans组织细胞增生症。予美卓乐治疗。

随访 讨论

出院情况: 患者活动后有轻度气促，无咳嗽咳痰，无发热，无胸痛，精神食欲好，大小便无明显异常。体查：双侧呼吸音清晰，对称，未闻及明显干湿性罗音。皮肤粘膜未见皮疹。上级医师查房示：患者诊断明确，肺部病变属该疾病变化的后期，使用激素治疗可延缓疾病进展，并可能减轻气促症状，但是患者肺部改变不可逆转。估计肺功能会逐渐变差，最终可能需要肺移植。继续使用美卓乐，并嘱病人药物不良反应注意事项。可带药出院，定期观察。