朗格汉斯组织细胞增生症一例-医联

主诉病史

【主诉】左髋部疼痛伴跛行1+月。【现病史】1+月前患儿无明显诱因出现左髋部疼痛，病初不剧，伴低热（家属自述，未测体温）。于当地医院按劳累肌肉损伤处理后无明显好转。逐渐疼痛加重并出现跛行，表现为左髋部不能受力，左侧下肢跛行。行走时左下肢疼痛难忍。遂就诊于我院外科。于我院小儿外科做髋部CT及MRI检查后，行左侧股骨颈病变刮除及植骨术，术后病理考虑：（左侧股骨颈）朗格汉斯组织细胞增生症。故转入我科。病来精神饮食可，二便正常。【既往史】无特殊

查体辅查

【查体】T:37℃ ,P:92次/分,R:22次/分,BP:104/75/mmhg。神清，呼吸规则，全身无皮疹，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，无干湿啰音，心律齐，心音有力，无杂音，腹软，无触痛及包块，肝脾未触及。四肢情况：左下肢跛行、左髋关节活动未见异常，左髋关节前方压痛，未扪及包块，局部皮肤无红肿，肢端血运、感觉及活动可。肢端感觉活动及血运好，皮肤温暖，甲床充盈，足趾可轻微活动。双上肢未见异常，右下肢未见异常。【辅助检查】髋部CT提示左侧股骨粗隆蹇囊状骨质破坏，可考虑：骨囊肿，骨巨细胞瘤；动脉瘤样骨囊肿等。髋关节MRI：左侧股骨粗隆间大片异常信号及骨破坏区，考虑感染性病变。肝功能：转氨酶未见异常，碱性磷酸酶：285u/L,血常规、大便常规、电解质、肾功能、凝血功能、乙肝五项均未见明显异常。HIV+梅毒+RPR+丙肝回阴性。左侧股骨颈病变刮除及植骨术，术后病理考虑：（左侧股骨颈）朗格汉斯组织细胞增生症

诊断处理

【诊治经过】本拟为患儿做全身评估，进一步做化疗，但患儿家属第二天即要求出院。故签字出院。【临床诊断】（左侧股骨颈）朗格汉斯组织细胞增生症【分析总结】朗格汉斯组织细胞增生症已列入我国罕见病名录，但其实该病并不罕见，我院一年可收治5例左右的此病，而此病是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征