多中心性网状细胞增生症 1例-医联

主诉病史

患者男,76 岁。因“反复四肢关节疼痛10余年,加重伴皮肤结节、丘疹3个月”于入院。10余年前反复出现四肢关节疼痛,曾多次诊断为“类风湿性关节炎”,口服 “泼尼松龙”10mg/d后,症状缓解。3个月前无明显诱因出现全身多处骨关节疼痛,始于双下肢,伴活动受限、肿胀及麻木感,行走乏力。间断服用“泼尼松龙” 20mg/d以及“柳氮磺胺吡啶 ” 、“ 叶酸 ”( 剂量不详 ) 等 , 病情无改善。此后手指、耳廊出现散在性结节,前胸、后背上部以及双上肢外侧出现淡红色隆起性皮疹 ,数目逐渐增加 ,无痛痒感 ,表面无破溃。起病以来 , 无发热、心悸、咳嗽等不适 ,食欲欠佳 ,大便稀 ,小便量偏少 ,体重下降 10余斤。既往有“ 高血压 ”史 2年 ,自服“ 硝苯吡啶 ”10mg/d。家族中无类似病史患者。

查体辅查

体检:生命体征平稳,全身浅表淋巴结不大 ,心、肺、腹、神经系统检查无异常。双膝关节压之有疼痛,活动困难。皮肤科情况:双手指关节伸侧、甲周及耳廊散在绿豆或豌豆大小结节,表面光滑,颜色暗红。前胸、后背、上肢外侧见粟粒大小红色丘疹 ,部分融合 ,质地中等 ,对称分布。实验室检查 :血尿粪常规、肌酶、血脂、肝肾功能均正常 , ESR,IgE,CRP升高,C3下降。狼疮全套ANA、ASO、RHF、CEA、AFP阴性。线结果示:双侧髋骨软骨软化症,左膝关节内“ 关节鼠”, 右手疑为肥大性骨关节病。右上肢外侧皮疹组织病理检查示:表皮无侵犯,真皮内见许多多核巨细胞 ,核仁明显 ,胞浆丰富、淡染、明显嗜酸性 ,呈 “ 毛玻璃 ”状( 图 7 ,K )。免疫组化 :CD68（+），CK（-），P53（-），S-100(-),HMB45(-),Vimentin(+).

诊断处理

诊断:多中心性网状细胞增生症。治疗:予以“甲基强的松龙”40mg/d等对症治疗,20天后关节疼痛改善明显,皮疹消退缓慢。血沉降至逐渐降低，激素逐渐减量。

随访讨论

多中心网状组织细胞增生症主要发生于皮肤和关节。表现为皮肤红斑、结节和斑丘疹等。通常呈非化脓性的,偶尔融合,很少溃烂。好发于手背、手指及小关节、耳廓等 ,嘴唇、口腔、鼻腔以及咽部粘膜也常常累积。其他器官如骨、肌肉、甲状腺、眼、心脏、肺脏、肾脏等受累并不多见,可伴随发热、疲乏、体重下降等，患者多受首发症状多表现为弥漫性和对称性多发性关节痛，最长累及手，包括指端关节，常被误诊为痛风或风湿性、类风湿性关节炎。早期可见关节红、肿、热、痛,有时有关节积液,晚期有关节畸形,活动受限。