主诉 病史

49岁中年女性，咳嗽咳血痰，量不清。既往有25包/年的吸烟史，无毒物接触史。无家族咯血史，也无脑动脉瘤，鼻出血或消化道出血等提示可能的遗传性出血性毛细血管扩张症。

查体 辅查

查体：患者皮肤或粘膜无毛细血管扩张，余未查见特殊。 辅查: 实验室检查血红蛋白9.0g/dL，无血小板减少和凝血功能障碍。紧急支气管镜检查显示气管支气管树血液残余和慢性炎症，无活动性出血。无肝功能异常，无肿瘤，感染，免疫或炎症性等可能引起咯血原因的疾病。胸部影响学及支气管镜也排除了动静脉畸形，癌症，曲霉菌感染、支气管扩张，肺脓肿以及肺动脉瘤。超声心动图拍出来二尖瓣狭窄，肺动脉高压，心内膜炎或先天性心脏疾病。肺功能检查呈中度（GOLD2级）慢性阻塞性肺疾病。住院第7天，患者突发大咯血，血流动力学不稳定，血红蛋白7.3 g/dL，输入红细胞和晶体液，患者拒绝进一步行支气管检查，急查肺动脉造影，右侧肋间支气管树明显血管过度形成，右支气管动脉迂曲、扩张，支气管肺动脉逆行分流到右肺尖（图1）；左主支气管显示支气管-血管瘘（图2A），左支气管动脉也表现出迂曲和扩张（图2B）。

诊断 处理

诊断：Dieulafoy’s病 治疗：立即行支气管动脉栓塞术。

随访 讨论

随访：术后随访至今未出现咯血症状，患者也戒了烟。 讨论：Dieulafoy’s病又称粘膜恒径动脉畸形破裂出血，是由于动脉异常引起的疾病，Diculafoy于l898年首次报道该病引起的胃出血，但是支气管的Dieulafoy’s病比较罕见。，临床上以突然发生、反复发作性大量呕血为特点，多见于中年男性。年龄和烟草都被认为与该病有关，但是本例患者尚无法判断是先天形成还是后天引起的。血管造影为诊断的主要方法，血管造影检查的同时还可以行病变区域血管拴塞治疗，从而达到止血目的。Dieulafoy’s病诊断较困难，需要排除其他引起咯血的病因如该病患者做了一系列检查排除肺部、肝功、凝血异常、遗传性出血等常见疾病后最终确诊。但是治疗简单，血管造影栓塞治疗可作为首选。[引自doi:10.1016/j.rppnen.2015.06.010]