主诉 病史

男 51岁，以“发作性胸痛1年余，右上肢麻木10天”为主诉入院。 1年前无诱因出现胸痛，为心前区隐痛，伴胸闷、气短，持续时间3-20分钟不等，含服“复方丹参滴丸10粒”可缓解，曾到我院住院行冠脉CTA检查显示：1.圆锥支单独开口于右冠窦，且与左冠脉之间形成交通支伴动脉瘤；2.前降支近中段粥样硬化伴轻度狭窄。予“拜阿司匹林、非诺贝特、倍他乐克”等药物治疗后症状改善出院，出院后间断服药，偶有胸痛。1年来自觉活动耐力逐渐下降，上3层楼即有胸闷等不适症状，休息或含化“复方丹参滴丸10粒”可逐渐缓解。10天前出现右上肢麻木，伴感觉功能下降，间断头晕，今为进一步诊治遂来就诊。既往高血压病史10余年，血压最高170/100mmHg；患“颈椎间盘突出”、“腰椎间盘突出”20年，未治疗。发现“高甘油三酯血症”9年，间断服用“非诺贝特”，未定期复查血脂；近3年发现“血糖异常”，空腹血糖最高7.5mmol/L，未规范降糖治疗。

查体 辅查

入院查体：精神尚可，血压：132/81mmHg，双肺呼吸音清，心率：72次/分，律齐，未闻及杂音，双下肢无水肿。 实验室检查：总胆固醇：4.75mmol/L，甘油三酯：5.11mmol/L,低密度脂蛋白：2.06mmol/L，空腹葡萄糖：6.8mmol/L，糖化血红蛋白：6.6%，早餐后2小时血糖：12.27mmol/L，血清同型半光苷酸：17.8umol/L，心脏超声示：心脏超声：左室舒张功能减低；颅-颈部动脉血管超声：1.双侧颈总动脉内中膜节段性增厚；2.右侧锁骨下动脉粥样硬化斑块形成；3.脑血流未见明显异常。 动态心电图回示：1.窦性心律；2.偶发房性早搏；3.偶发室性早搏；4.部分导联部分时间段T波异常。

诊断 处理

入院诊断：1.冠状动脉粥样硬化性心脏病 先天性冠状动脉瘘；2.高血压病3级 极高危组 ；3.血脂代谢异常；4.2型糖尿病；5、先天性血管畸形：冠状动脉肺动脉瘘合并动脉瘤 治疗：1、降压治疗。2、降血脂。3、改善冠冠脉循环。4、控制血糖。 5、冠状动脉造影示：LAD近段动脉硬化斑块，无明显狭窄；LCX、RCA未见明显狭窄。另可见自右冠窦发出一较大动脉，类似副右冠，迂曲行至主肺动脉瓣上，远端分支均供应于动脉瘤状体内，瘤体内血流分流入肺动脉内，可见肺动脉染色显影；左主干开口处及左冠前降支近段发出一较小动脉亦向瘤体供血（如图）。

随访 讨论

1、讨论：冠状动脉肺动脉瘘（CPAF）在普通人群中发病率为0.02％；在先天性心脏病患者中发病率为0.25％～0.40％；采用选择性冠状动脉造影检出率约为0.08％～0.30％。 双侧冠状动脉肺动脉瘘（CPAF）更为罕见；胚胎时期冠状动脉循环及心肌发育异常，后天性压力、外伤、动脉硬化等因素均可导致其发生。CPAF伴类似心绞痛表现时易被误诊为冠心病，这与冠状动脉主干内压力高，而CAF窦道内阻力低、冠状动脉远端被盗血有关；冠状动脉造影可表现为瘘管径走行纡曲并有不规则瘤样扩张，可能与分流量大有关。CPAF瘘口大、分流量多时，冠状动脉管腔扩张明显，远端分支血管包括前降支和回旋支血管较正常细小，造成冠状动脉远端被窃血增加，可有类似心绞痛症状。 目前，冠状动脉肺动脉瘘（CPAF）的治疗包括保守治疗、外科手术和经导管封堵3种方法。 2、此患者：双侧冠状动脉肺动脉瘘结构复杂且合并较大动脉瘤，建议外科手术治疗。