主诉 病史

男，65岁，因“活动后胸闷、气促1年余，双下肢水肿1月余”入院。查体:心率80次/分，血压123/80mmHg（1mmHg=0.133kPa）。心前区无隆起。    

查体 辅查

听诊：心音低钝，心尖区闻及全收缩期吹风样杂音，约3/6级，胸骨左缘第二肋间闻及收缩期隆隆样杂音。胸部X线显示心影不大，肺血稍多。心脏超声心动图：各房室腔均正常，房室间隔连续。左冠状动脉主干较短，左前降支起始处内径约4.8mm，走行迂曲，可见多支汇入肺动脉，较宽间距约3.4mm，CW测：汇入肺动脉处探及双期连续频谱，收缩期最大分流速度274 cm/s，PG30mmHg，舒张期最大分流速度166 cm/s，PG11mmHg；右冠状动脉起始处内径约5.1mm，绕向肺动脉右侧并汇入肺动脉，肺动脉内也可探及双期连续频谱；超声提示：左、右冠状动脉-肺动脉瘘。

诊断 处理

冠脉CTA血管成像：前降支周围见多发迂曲血管影围绕在肺动脉周围，且与其相连；右冠状动脉近段周围见多发迂曲血管影，并与肺动脉相连。右冠状动脉中、远段细小。CTA提示冠状动脉（左冠状动脉前降支、右冠状动脉近段）-肺动脉瘘。数字减影血管造影（DSA）：左冠状动脉前降支发出两支异常粗大迂曲的供血动脉，远端形成紊乱异常血管团，并与肺动脉根部相交通形成瘘；右冠状动脉开口处发出一支迂曲的供血动脉，远端形成异常的血管团，并与肺动脉根部相交通形成瘘。

图1左冠状动脉走行迂曲，可见多支汇入肺动脉。图2右冠状动脉绕向肺动脉右侧并汇入肺动脉。图3右冠状动脉近段周围见多发与肺动脉相连的迂曲血管影。图4左前降支周围见多发与肺动脉相连的迂曲血管影。

随访 讨论

冠状动脉瘘是指冠状动脉与任一心腔或大血管之间存在异常通道。一般认为与胚胎发育过程中，心肌窦状间隙未退化而持续存在所致，是少见的先天性血管畸形。有报道认为其在所有人群中仅占0.002%，在先天性心脏畸形中占0.13%，在冠状动脉造影人群中占0.2%～0.4%。   冠状动脉瘘很少自然闭合，有随年龄增长而增粗的趋势，并可导致心脏形态学改变，易并发感染性心内膜炎等，因此一旦确诊应积极治疗，尤其在婴幼儿患者。心血管造影对本病的诊断必不可少。彩色多普勒超声结合二维超声心动图可对大多数冠状动脉瘘做出初步诊断，并对病变冠状动脉及其瘘口进行初步定位。   冠状动脉瘘以往临床诊断依靠冠状动脉血管造影，但因其有创性，费用高不能常规应用，随着彩超技术的发展，高清晰度的彩色多普勒超声对血管进行的显示及瘘口的检出起着重要作用，现已成为冠状动脉瘘的首选检查方法。值得注意的是，对瘘口小、分流量少者，冠状动脉多无明显扩张，血流动力学改变不明显，超声心动图容易漏诊。若能多切面、多途径检查，并仔细观察各腔心或大血管内细小的异常血流束，并测量异常血流频谱，则有可能提出可疑诊断。