主诉 病史

患者，女，36岁，因反复肛周红斑、糜烂、渗出伴瘙痒10余年就诊。2年前在外院行皮肤活检示慢性皮炎。患者否认其他系统性疾病史，本人和其丈夫均否认非婚性生活史。父母非近亲结婚。

查体 辅查

体检：肛周片状红斑、浸渍、糜烂和抓痕，伴点状皮肤肥厚和增生，无明显渗出和水疱，Nikolsky征阴性。实验室检查： TRUST、TPPA（-），皮屑真菌镜检阴性。皮肤组织病理检查：表皮内棘层松解，基底层上方裂隙及水疱形成，疱内可见棘刺松解细胞，基底层上如倒砖墙样外观，真皮浅层内以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。

诊断 处理

诊断：家族性良性天疱疮。治疗：口服阿莫西林克拉维酸钾，雷公藤多苷20 mg每天3次，外用他克莫司软膏。1周后患者皮损有明显好转。红斑范围缩小，糜烂面新生表皮增生，瘙痒减轻。目前尚在随访中。

随访 讨论

家系调查：4代共5例患者，其中男2例，女3例。平均发病年龄28．0岁。患病部位为单发肛周者2例，单发腹股沟者2例，肛周合并腹股沟者1例。本例患者皮损单发于肛周，多次在院外按“湿疹”诊治。因此临床对于间擦部位长期反复发作的湿疹样损害应考虑本病可能，及时进行组织病理检查，尤局部瘙痒不剧、但糜烂渗出严重者。引自《中华皮肤科杂志》，doi:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2009.10.005