主诉 病史

查体：一般情况可，右上腹可触及一直径约3cm肿块，余查体无特殊。 辅查：肿瘤标记物CEA：1.8 我院胃镜及活检：见下图 上、下腹部CT增强：见下图

查体 辅查

查体：一般情况可，右上腹可触及一直径约3cm肿块，余查体无特殊。 辅查：肿瘤标记物CEA：1.8 我院胃镜及活检：见下图 上、下腹部CT增强：见下图

诊断 处理

诊断：十二指肠胃肠间质瘤（中危组）治疗：患者入院后完善术前检查后行胰十二指肠切除术 术中病理发现：十二指肠降部后壁可触及质硬肿块，大小约5X5cm，幽门上下可触及肿大淋巴结，肝脏等脏器未见明显转移，未见明显腹水 1．平卧位，气插全麻，常规消毒铺巾。 2．取上述切口，逐层进腹。探查腹腔发现病理如上述。 3．作Kocher手法，切开十二指肠外侧腹膜，将十二指肠第二、三段连同胰腺头部从腹膜后向前游离。4．游离横结肠肝曲和横结肠的右端，将十二指肠第二、三段向前游离，探查胰腺头部、钩突部及肠系膜血管间的关系。 5．在横结肠上缘剪开大网膜，切开胃结肠韧带，打开小网膜，显露胰腺。在胰腺的下缘找到肠系膜上动脉，剪开腹膜层及纤维脂肪组织，分离至肠系膜上静脉。剪开静脉前的疏松组织并向上分离直至胰腺上缘。 6．横断胃体，切除40%的胃及其网膜和幽门区的淋巴结。将远端胃向左翻转，切断胃右动脉、小网膜。 7．分离出肝总动脉及肝固有动脉，分开动脉周围的组织，分离出胃十二指肠动脉，切断胃十二指肠动脉，近端结扎。于胆总管起始部横行切断，结扎胆管远侧断端，胆总管切断后连同胆管旁的淋巴组织向下分离，显露门静脉，沿门静脉前面向下分离。在肠系膜上静脉的左侧左侧逐步切断胰腺，找到胰管的开口。胰腺断面确切止血。 8．将胃远端和胰头翻向右侧，显露脾静脉、肠系膜上静脉和门静脉，切断引流胰头及钩突部的静脉，使胰头及钩突部与门静脉和肠系膜上静脉分离。9．上提横结肠，找出空肠上段，剪开Treitz韧带，游离近端空肠，在离Treitz韧带 15cm处切断空肠，从小肠系膜的后方拉至右侧。 10．显露肠系膜上动脉，分离并结扎胰腺钩突部和肠系膜上动脉间组织和血管，直至将标本全部切除。 11．缝合小肠系膜和腹后壁间的间隙。在结肠中动脉左侧横结肠系膜上的无血管区切开，将空肠上端上提，与残留的胰腺吻合。距胰空肠吻合口10cm作胆管空肠端侧吻合。于胆管空肠吻合口下方40cm处作胃空肠吻合。 12. 缝合系膜间隙，冲洗腹腔，确切止血，分别于胆肠吻合口后方、胰空肠吻合口后和脾门各置腹引管1根。清点器械无误后逐层关腹。 术后病理报告：见下图

随访 讨论

随访：根据患者病理报告，该患者十二指肠间质瘤危险度分级属于中危组，需在术后两周开始口服伊马替尼至少一年减少复发率，但患者由于经济原因未能完成治疗。讨论：胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST）是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的大部分。Mazur 等于1983 年首次提出了胃肠道间质肿瘤这个概念，GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal间质细胞（Interstitial Cells of Cajal，ICC）细胞相似，CD117（酪氨激酶受体）、CD34（骨髓干细胞抗原）表达阳性、DOG-1阳性，即可确诊。GIST大部分发生于胃（50～70%）和小肠（20～30%），结直肠约占10～20%，食道占0～6%，肠系膜、网膜及腹腔后罕见。该病人发生在十二指肠，亦属罕见，而发生在十二指肠的任何恶性肿瘤如有向外侵犯均应行胰十二指肠切除术（wipple手术），是普外科中最大的手术。间质瘤根据其危险度分级决定下一步治疗方案：低危组可不口服伊马替尼，六个月复查有无复发，如有复发必须口服伊马替尼治疗。中危组应在术后两周开始口服伊马替尼至少一年，服药期间每六个月复查。高危组建议口服伊马替尼至少两年，并定期复查。（该病例为原创，严禁转载，仅供学习之用）