主诉 病史

主诉：胆总管囊肿术后9年，反复上腹痛2年，再发20余天 病史：患者女，17岁。9年前因“先天性胆总管囊肿、肝肿物”于当地医院行“右肝内肿物切除、胆总管囊肿切除+胆肠吻合术”，术后病理示：1.肝肿物符合肝肉芽肿；2.胆总管符合胆总管囊肿。近2年反复上腹部疼痛，2014-4-13在外院行CT示：肝右顶叶条形致密影，胆管结石与肝吸虫虫体鉴别；胆总管结石。行ERCP取石，予乳头括约肌切开，但结石未能取出。2014-8入住我院行MRCP示：胆总管囊肿、胆肠吻合术后改变；胆总管末端盲端呈囊状，内见点状低信号，考虑细小结石。行ERCP取出胆总管残端结石，术后无腹痛。20余天前，再次出现右上腹痛，无畏寒、发热。

查体 辅查

查体：右肋下可见10cm陈旧性瘢痕，腹平软，右上腹轻压痛，无反跳痛，Murphy征可疑阳性，肝区叩痛阳性。 辅查：血常规示：WBC 4.31G/L；NEU% 52.6%，血生化示：CRP 4.9mg/L；ALT 9U/L；TBIL 3.4umol/L，肝吸虫-IgG抗体阴性。MRCP示：胆总管囊肿、胆肠吻合术后改变，左右肝管及上段肝总管扩张；胆总管末端盲端呈囊状，内新见类圆形充盈缺损，考虑结石。全消化道造影：1.考虑胃窦部占位性病变 2.十二指肠壅积症 3.小肠吸收不良。

诊断 处理

诊治经过：2015-1-28行ERCP术示：胆总管下段及主胰管显影，胆总管下段呈囊状扩张，其内未见充盈缺损。考虑诊断为：1.腹痛查因：胆道感染？2.先天性胆总管囊肿切除术后 3.胆囊切除术后 4.胆肠吻合术后 5.胆总管主胰管汇合异常。1-30晚，再次右上腹痛，性质同前。查血常规示：WBC 7.92G/L；NEU% 68.6%，血生化示：CRP 0.2mg/L；ProCT 0.325ng/ml；予头孢哌酮钠他唑巴坦钠抗感染治疗后，患者腹痛较前缓解。肝胆外科会诊表示：胆总管囊肿术后反复发作性腹痛，有再次手术适应症，建议行胆总管残余囊肿切除，重建胆肠吻合术。

随访 讨论

随访：1月后患者再次右上腹痛，入住我院肝胆外科，考虑胆道感染，积极抗感染后明显好转，完善术前准备拟行手术，但麻醉过程中出现过敏性休克，经心肺复苏等抢救后转入ICU，治疗1周后恢复良好出院。 讨论：先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，治疗主要以手术切除囊肿，并行胆道重建。本例为先天性胆总管囊肿术后反复腹痛的患者，ERCP提示胆道吻合口及吻合口肠道显影，考虑之前手术胆总管可能未完全横断，导致反复发生胆道感染。本计划行手术纠正解剖异常，但患者因麻醉出现过敏性休克而无法手术，其治疗成为难题。