主诉 病史

患者，男，55岁，因“血糖升高14年，双手麻术、肌肉萎缩半年”于2011年9月5日入院。恩者14年前接受体检时发现血糖升高，空腹血糖10.0～12.0mmol/L，餐后2h血赭约12.0mmol/L。自述口干，多饮，体重下降(具体不详)，于当地医院诊断为“2型糖尿病”，予口服降糖药二甲双胍控制血糖。血糖控制欠佳，空腹血糖约8.0mmol/L，餐后2h血糖<11.0mmol/L。半年前双手尺侧缘有麻木感.双手肌肉萎缩，精细活动乏力，无其他活动障碍，未予诊治。为进一步诊治，遂来我院就诊。有2型糖尿病家族史(母、弟)。既往有有侧肩周炎病史，无高血压、冠心病、颈椎病、卒中、神经遗传性疾病、近期上呼吸道感染史及手术、外伤，肝炎，结核病史，无食物、药物过敏史，有吸烟史(50支/d，持续20年)，无饮酒史，否认重金属、毒素接触史及其他药物/保健品服用史，无长期操作电脑鼠标史。

查体 辅查

体温36.4℃，脉搏74次/min，呼吸18次/min，血压110/70 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，神志清楚，正力体型，颈部无压痛、转颈征阴性，浅表淋巴结无肿大，颈动脉、肱动脉、桡动脉搏动正常，未闻血管杂音，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐+无杂音，腹部无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩击痛，双手掌侧及背侧骨间肌、大鱼际肌明显萎缩，对掌活动肌力减弱，右手拇指内收轻度受限，右手3、4、5指外展功能受限，左手4、5指外展功能受限(图1)，无爪形手或腕部压痛，双下肢无肌肉萎缩和水肿，无足下垂，双下肢肌力、肌张力可，腱反射正常，肢体病理征阴性，双足背动脉搏动稍弱。 　实验室检查 　　随机血糖21.1mmol/L;　尿常规：尿糖++++，酮体阴性;血常规、便常规+潜血、肾功能、电解质、心肌酶谱.肌酶谱，血脂、心电图、红细胞沉降率、胸部正侧位X线片均正常;肝功能：血清总蛋白 58.1 g/L，血清白蛋白39.7g/L;凝血功能正常。OGTT：0h血糖10.87mmol/L，0.5 h血糖11.35 mmoVL.1 h血糖16.86mmol/L，2 h血糖23.38mmol/L，3h血糖19.22mmol/L。胰岛素释放试验：0h胰岛素3.18 mU/L，0.5 h胰岛素4.02 mU/L，1h胰岛素8.73 mU/L，2h胰岛素9.74 mU/L，3h胰岛素6.46 mU/L。24 h尿总蛋白正常; 24h尿白蛋白36.52 mg。 四肢肌电图+肌电极检查：(1)尺神经、正中神经、腓肠神经传导障碍，波幅降低;(2)正中神经，尺神经，腓总神经运动传导显著减慢，波幅降低;(3)手内肌有大量自发电位，募集减弱;胸锁乳头肌未见明显自发电位，募集正常。 双下肢动脉彩色超声：双下肢动脉硬化伴多发斑块形成声像，左侧足背动脉管腔血流变细，峰值流速未见明显异常。 眼底照相：糖尿病视网膜病变Ⅰ期。 骨密度测定：骨密度减低。 头颅和颈髓磁共振成像未见明显异常。

诊断 处理

最后诊断：糖尿病性手部肌肉萎缩，2型糖尿病并周围神经病变、大血管病变、视网膜病变、肾脏病变、骨密度减低。治疗：先予胰岛素泵(门冬胰岛素，3餐前分别予8、7、6U，基础量为17 U/d)强化治疗Sd，后改用优泌林70/30(早、晚餐前30min皮下注射28、10 U)和二甲双胍(0.25 g，早餐后口服)，同时给予甲钴胺针、神经节苷脂粉针营养神经，拜阿司匹灵抗血小板聚集，羟苯磺酸钙胶囊、贝那普利片减少尿蛋白。

随访 讨论

患者空腹血糖控制在4.4～7.0mmol/L、餐后2h血糖维持于5.6～9.0mmol/L后出院，此后继续给予胰岛素、甲钴胺治疗。加强随诊，定期复查肌电图，必要时行头颅或颈椎磁共振检查。出院2个月后患者血糖控制佳，手部肌肉萎缩和肌力有所恢复。 　糖尿病合并单一体神经受损在临床尚不多见。糖尿病神经受损先多以感觉神经较为明显，且多为肢体远端为主，其后逐渐发展为运动神经障碍，且多为肢体近端(如肩胛带肌)或颅神经。但是，本病例的特殊性在于患者以手部运动和感觉神经混合性损害为主。患者为中年男性，主要表现为小指和掌尺侧缘麻木等感觉异常以及手内肌无力，涉及拇短展肌、拇短曲肌、骨间掌侧肌、骨间背侧肌、拇指和小指对掌肌等多个手内肌，考虑与尺神经、正中神经受损有关。 鉴别诊断：但需与肌萎缩脊髓侧索硬化症、糖尿病性腕管综合征、胸廓出口综合征、糖尿病性肌梗死相鉴别：(1)无特殊职业史和桡侧3个半手指麻木、疼痛和温敏感(正中神经受损表现)，可排除糖尿病性腕管综合征;(2)患者肌电图无纤颤电位，无手指活动不灵活、伸腕困难、下肢肌力改变、肌束颤动等症状，无吐词不清、吞咽咀嚼困难、舌肌萎缩，暂可排除肌萎缩脊髓侧索硬化症(颈臂手型)，但无头颅磁共振成像结果，故需随访;(3)患者无上肢缺血(患肢远端水肿，发绀、发冷、搏动减弱)、疼痛(尤其上肢上抬超过头部时放射痛)等临床表现，胸部正侧位X线片正常，可排除胸廓出口综合征;(4)无手部疼痛、压痛或肌酶谱升高，可排除糖尿病性肌梗死;(5)双上臂血压、血管搏动对称正常，无肢冷，无血管杂音，胸部正侧位片正常，可排除头臂动脉型大动脉炎;(6)否认颈部不适和颈椎病病史，未见颈部压痛、转颈征阴性，可排除肌萎缩型颈椎病;(7)无节段性分离性感觉障碍(双手和前臂的痛觉和温度觉丧失，触觉及深感觉正常)，可排除脊髓空洞症;(8)无肩胛带肌群、颈部和四肢近端肌群肌无力、肌肉萎缩，肌电图未提示肌源性损害，红细胞沉降率及肌酶谱正常，不支持多发性肌炎的诊断。 　　本病例最终诊断为糖尿病性手部肌肉萎缩，属于糖尿病外周神经病中的一个特例。该病最早于1890年由Burn报道，随后Garland对其进行了深入研究，并先后提出了“diabetic myelopathy”、“Bruns-Garland综合征”、“diabetic amyotrophy”的概念。经过近100年的研究，人们逐渐认识到糖尿病患者出现的肌肉萎缩并无组织学特异性改变，主要表现为横纹肌细胞、神经脱髓鞘改变和轴突变性，无肌肉组织破坏及淋巴单核细胞浸润，患者多伴有糖尿病周围神经传导速度下降、动作电位波幅改变等，可能与氧化应激、高脂血症、糖基化产物、己糖胺途径、多元醇途径、多聚ADP核糖聚合酶、蛋白激酶C密切相关。 　　与糖尿病足相比，糖尿病手是容易被忽略的糖尿病并发症之一，该病多由外周神经病变导致，其中糖尿病手合并腕管综合征(占糖尿病患者的5.8%)、尺神经受损(占糖尿病患者的2.1%)、桡神经受损(占糖尿病患者的0.6%)在临床表现可仅表现为肌力下降，而肌肉萎缩不明显，治疗时需严格控制血糖，并给予甲钴胺。国外亦曾报道采用400 mg·kg-1·d-1免疫球蛋白有效治疗1型糖尿病并左肩胛带肌群萎缩、左上肢抬举困难的患者。本病例的诊断经验在于及时考虑手部肌肉萎缩、单一体神经受损与糖尿病有关，通过肌电图明确体神经定位，并通过一系列详细检查排除糖尿病性腕管综合征、胸廓出口综合征、糖尿病性肌梗死、头臂动脉型大动脉炎等病症。不过，本病例诊断的不足之处在于未行肌肉或神经的病理学检查，未行头颅和颈椎磁共振成像检查，故尚不能完全排除肌萎缩脊髓侧索硬化症。今后需加强对本病例的随访，密切观察病情变化，及时发现隐匿疾病。