患者少年女性,慢性病程。 主诉:水肿、活动耐量下降4月余。 现病史:2015-02患者无明显诱因出现浮肿,自觉腹围增大,体重上升,下肢轻度浮肿,有颜面部轻度浮肿,无眼睑浮肿,无明显晨轻暮重现象,伴有活动耐量下降,重体力活动后出现胸闷、气短,患者未行诊治。后患者浮肿逐渐加重,2015-05患者出现外阴水肿、疼痛。外院查腹水为漏出液,免疫方面检验无异常,结核病院会诊除外结核可能。起病以来,患者否认光过敏、口腔溃疡、关节痛、牙齿片状脱落等免疫色彩,否认服用药物,否认接触有毒有害物、放射物,无草地坐卧史,食欲差,睡眠、精神可,夜间可平卧入睡,大小便正常,体重自起病以来增加约4kg。 既往史:有先天性心脏病房间隔缺损,10年前行手术修补治疗,手术前、手术后均否认有易感染、紫绀等情况,术后恢复良好。 其余无特殊。
查体:全身浅表淋巴结未触及肿大,颈静脉无怒张,右侧乳房下可见长约8cm手术瘢痕,心尖及三尖瓣区可闻及收缩期3/6级吹风样杂音,腹稍膨隆,上腹部有轻压痛,无反跳痛,肝右肋下约2横指,有漂浮感,移动性浊音(+),双下肢中度凹陷性浮肿,外阴明显水肿,有轻触痛。 辅助检查:我院门诊ECHO。
诊断:浮肿、多浆膜腔积液原因待查 缩窄性心包炎 先天性心脏病 II型房间隔缺损 房间隔缺损修补术后残余漏 二、三尖瓣中-重度关闭不全 处理:入院后复查ANA、ENA、ANCA、抗磷脂抗体、狼疮抗凝物、血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、Ig、CRP、ESR、ASO、TB-spot、下肢淋巴结显像均无异常。予患者利尿治疗,下肢浮肿消退,腹腔积液减少。除外结核、免疫、肿瘤因素后考虑心源性因素明确,请心脏外科会诊,转心外科手术治疗。
本人现在协和医院内科轮转。 患者因既往有房缺心脏手术史,首先考虑心源性因素。患者浮肿积液有重力分布特点,下肢浮肿,腹盆腔积液明显,ECHO对诊断给了很大提示:房水平有分流;下腔静脉增宽;双房、右室大;室间隔抖动。其中室间隔抖动征为无创检查诊断缩窄性心包炎金标准。缩窄性心包炎为心脏手术远期常见并发症。这位患者如不及时手术干预,后期艾森曼格综合征预后差。