患者,女,63岁,头晕、乏力伴活动后气喘2月余 。2个多月前无明显诱因出现头晕,无头痛、恶心呕吐等不适,活动后出现气短不适,休息后好转,就诊于当地医院,给予阿胶口服,具体不详,效果不佳;后就诊于我院门诊,查血常规示WBC 8.87G ∕L ,H b 46 g∕L,PLT 130 G∕L,遂收治入院。
体检:贫血貌,皮肤巩膜苍白,双侧颈部及腹股沟可及淋巴结,胸骨轻度压痛,部分肿大、光滑,无压痛,肝脏肋下未触及,巨脾,下界平脐,内缘越过腹中线,质硬,表面光滑,边缘锐利,无触痛,余无明显异常。 辅助检查:白 54.1 g∕L,白蛋白 28.1 g∕L,LDH 712U∕L 肺部CT和心脏B超:未见明显异常; 腹部B超:巨脾,胆囊已切除,肝、胰腹膜后未见异常; PET结果:巨脾,代谢散在增高,考虑血液相关疾病可能性大 。 骨髓细胞学显示粒系、红系可见形态异常,淋巴细胞比值38%,考虑为淋巴细胞增殖疾病 免疫分型结果示CD10、CD11c、CD25阴性,CD23阳性FMC-7可表达可不表达;淋巴细胞形态为小成熟淋巴细胞,浸润> 30%,未见毛状突起,未见明显窦内浸润现象
诊断:CD5的慢性淋巴细胞白血病合并纯红细胞白血病 处理:泼尼松+促红细胞生成素(EPO)治疗,Hb升至107g/L,Ret恢复正常; 随着EPO渐减量,患者Hb及Ret下降,加量后又上升
该患者使用糖皮质激素联合EPO治疗效果良好,并且对EPO呈剂量依赖性;好转后出院,目前定期门诊复查。CD5阴性CLL-PRCA病例尚无报道,结合该病例并发PRCA的特点,CD5阴性与CD5阳性CLL在出现并发症PRCA的特点是类似的。多数研究表明CLL-PRCA需依赖免疫抑制剂治疗,如糖皮质激素联合CsA或CTX等,少数研究报道EPO联合CsA或CTX及糖皮质激素方案可有效治疗CLL-PRCA