纯红细胞再生障碍性贫血-医联

主诉病史

患者，女，28岁; 因“咽痛、多关节肿痛2月，发热1周”收入院。2月前受凉后出现头痛、咽痛，3天后出现双踝关节肿痛，逐渐累及双膝、双肩、双肘、双腕关节及双手掌指关节，伴活动受限，呈对称性，无游走性，无雷诺现象、脱发、光过敏、口腔溃疡，无口干、眼干等症状，自服感冒药及小诊所静脉用药（具体不详）治疗后无明显好转，于当地中医院就诊，给予针灸及中药熏蒸治疗，关节肿痛未见明显好转，1周前患者出现发热，最高体温39℃，夜间发热为主，伴寒战，可自行退热，无咳嗽、咳痰等不适，门诊以“关节肿痛待查”收入院。

查体辅查

查体：神清，皮肤黏膜无皮疹及出血，浅表淋巴结未触及，双腕关节、双膝关节肿胀，双腕关节活动受限。双手上举受限，下蹲困难，四字试验及直腿抬高试验阴性。辅助检查: 类风湿因子阴性，抗“O”阴性，血沉120.0mm/H; 血常规：白细胞：13.15G/L，红细胞2.71T/L,血红蛋白：65g/L，血小板：216×109/L; 尿常规尿蛋白（1+），24h尿蛋白定量：936/24h; 生化示AST：70U/L，白蛋白：27.8g/L.，乳酸脱氢酶：746U/L,（21/1）ALT:36U/L,AST：70U/L，白蛋白：24.1g/L.，乳酸脱氢酶：1116U/L, C反应蛋白125.0mg/L 甲免全套：FT3（减低）2.4pmol/L，Anti-TPO（增高）:209.31IU/m/L，Anti-TG（增高）：269.17IU/mL，肿瘤标志物CA125（增高）45.5U/ml,铁蛋白（增高）>2000 病毒全套示：肠道病毒RNA（阳性）骨髓穿刺示：骨髓象考虑纯红细胞再生障碍性贫血; 铁蛋白>40000.0μg/L。浅表淋巴结B超示：双侧颈部、腋窝、腹股沟多发肿大淋巴结，血供丰富，肺部CT示：1.双肺纹理增多，增粗，未见明显实质渗出性病灶；2.双侧腋窝、纵隔内淋巴结增多，较大者直径约0.9cm；4.所及肝脾增大。

诊断处理

目前诊断：1. 纯红细胞再生障碍性贫血; 2.发热待查：1）感染性发热?；2）肿瘤？患者入院时体温39摄氏度，给予抗感染、抗炎、护肝等治疗，仍发热，持续8天，最高体温达41摄氏度，入院第八天改用加立信（0.2，qd）联合倍能后，体温有下降趋势，但仍未正常

随访讨论

患者目前体温控制不理想，继续给予抗感染及对症支持治疗，根据体温及时调整抗生素用药方案. 患者发热可能为继发性肺部感染或者全身炎症反应引起，急需退热、补液等对症支持治疗，纯红细胞再生障碍性贫血是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫作急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细胞显著减少，并常合并胸腺瘤。纯红再障合并胸腺瘤组女性多于男性。需要指出的是有些纯红再障在病程中发生了白细胞减少、血小板减少，成为一般的再障。