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女,43岁,因活动后心慌、憋气、咳嗽、咳痰而入院。患者多年咳嗽、咳痰病史,曾辗转多家医院就诊,于他院经支气管肺活检确诊为肺淋巴管肌瘤病。
查体:桶状胸,肋间隙增宽,双肺呼吸音低,呼吸动度减弱。PaO2 53.60 mmHg,PaCO2 47.30 mmHg,氧合血红蛋白85.4%,血氧半饱和时氧分压30.95 mmHg,CO2结合力30.2mmoL/L。
胸部X线片见双肺广泛网格状、蜂窝状影。胸部HRCT见双肺广泛分布大小不等的薄壁囊状影,囊状影多为圆形或卵圆形,少数为不规则形,两肺病变多对称、弥漫、均匀分布。