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患者男,16岁,反复左耳流溢液1年余,加重1月。1年前因发热、剧烈头痛伴呕吐就诊于神经内科诊断为“化脓性脑膜炎”,行抗感染治疗后好转,之后症状反复发作,多经治疗后缓解。 1月前感冒后左耳开始流黄绿色液体,左耳痛剧烈,伴头痛,无耳鸣、眩晕、面部运动障碍,自行滴耳治疗后无效。
专科检查:左外耳道充满黄绿色脓液,清理后见左鼓膜紧张部穿孔,有波动性脓液溢出,乳突区无红肿,轻压痛;右耳无异常。纯音测听示:右耳正常,左耳全聋。鼓室导抗图:左侧B型,右侧A型。 颞骨CT示:左侧听骨链结构可见,左鼓室及乳突气房密度增高,半规管与前庭融合,左耳蜗仅见底回发育,外形增大,左内听道增宽,与前庭相通;右耳结构正常 。
头颅MRI示:脑实质未见异常;左中耳及乳突腔内呈不均匀长T1长T2信号影,耳蜗呈类圆形长T2信号影,内耳道较右侧增宽;右耳未见异常。 诊断:Mondini畸形伴脑脊液耳漏。