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患儿女,9岁。2周前起无明显诱因出现咯血,初为鲜红色,约100 ml/天;后减少到10~20 ml,色暗红。当地x线胸片示右上肺类圆形病灶,周围渗出,实变影像 。
查体:右上肺呼吸音弱,可闻及细湿罗音。心率100次/min,律齐,未闻及病理性杂音。纤维支气管镜检示右主支气管、右上叶尖段充血、出血,后段轻度狭窄,前段及右中叶、右下叶黏膜轻度发红,表面光滑,管腔通畅,少量稀薄分泌物,未见新生物及出血。反复细胞学检查均未检出肿瘤细胞。
2011年7月全麻下行右上肺叶切除术。术中见右上肺前段4.0 cm×4.0 cm×4.5 cm肿块,质地中等偏硬,表面胸膜无明显皱缩。予完整切除并清扫纵隔淋巴结。 术后病理示右上肺硬化性血管瘤,细胞增生活跃,包膜见肿瘤侵犯;纵隔淋巴结呈反应性增生改变 。免疫组化结果示CEA(-),CgA(-),Ki-67(+5%),Syn(灶+),TTF-1(+),Vim(+)。